张爱萍 孔慧娟 综述 张英为 审校

（南京大学医学院附属鼓楼医院，南京210008）

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis，AAV）是一组病因不明确的全身性自身免疫病，以炎症细胞浸润的坏死性血管炎为特征［1］。其病理特点是中性粒细胞的浸润，血管内皮损伤后形成纤维素样坏死，多种炎症细胞如巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润至血管壁、血管周围组织形成瘢痕组织及慢性肉芽肿性炎症。根据坏死性血管炎是否有肉芽肿形成、嗜酸性粒细胞浸润程度及其临床特点的不同，AAV 可分类为肉芽肿性多血管炎（也称韦格纳肉芽肿，granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic GPA，EGPA）。该类疾病可累及多个器官而导致不同的临床表现，如呼吸道坏死性肉芽肿病变常见于GPA患者，累及肾脏形成新月体肾小球肾炎常见于MPA患者，外周高嗜酸性粒细胞增多症常见于EGPA患者［2］。

该疾病的发病机制复杂且复发率较高，这给疾病的治疗带来了巨大的挑战。传统的治疗包括诱导缓解和维持缓解两阶段疗法。作为一种自身免疫性疾病，免疫抑制剂的应用在AAV 的传统治疗中不可或缺，由此带来的不良反应特别是机会性感染及其所带来的高死亡风险已经引起了国内外学者的重视，因此不同免疫抑制剂之间在安全性和疗效方面的对比研究颇多［3］。同时，也有研究针对疾病的致病机制探寻了不同的给药方案和靶向治疗。本文总结了近年来AAV 治疗方面的研究进展，意在提高这类疾病的治疗水平。……