刘雅微 韩婉君 吕亚楠 喻志敏 潘 頔 李 瑾 杨 丹

（哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科，哈尔滨 150081）

抗NMDAR脑炎是最常见的自身免疫性脑炎类型，约占自身免疫性脑炎患者的78%～86%［1］。最近，抗NMDAR脑炎被报道与脱髓鞘疾病相关［1］。抗NMDAR脑炎患者可同时叠加MOG抗体相关脱髓鞘综合征（MOGAD），尽早识别同时合并这两种疾病，对这些患者的诊断及治疗非常重要。

1 抗NMDAR脑炎

抗NMDAR脑炎是一种免疫介导性疾病，临床上通常有发热、头痛等前驱症状，偶尔可有单纯疱疹病毒性脑炎等中枢神经系统病毒感染的前驱事件。紧随其后的是一个多级的症状，主要症状包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。

抗-NMDAR脑炎是一种免疫介导性疾病，其致病机制是抗NR1-NR2受体杂合物抗体的存在，导致中枢神经系统（CNS）中细胞表面NMDA受体的内化和显著减少［2］。抗-NMDA受体脑炎多数合并畸胎瘤、小细胞肺癌、前列腺癌等癌症，此肿瘤含有神经组织，可以表达NMDA受体。此受体作为抗原诱导机体产生抗体，这些抗体作用于体内正常NMDA受体，引起富含NMDA受体的脑组织边缘叶损害。抗-NMDA受体免疫球蛋白G抗体存在于由少突胶质细胞组成的髓鞘上，特别是GluN1亚基高度相关的抗-NMDA脑炎是一种新近发现的以精神症状、行为异常、癫痫、认知障碍等临床症状为特点的自身免疫性脑炎［3］。

2 抗MOG炎性脱髓鞘疾病

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是由245个氨基酸组成的髓磷脂成分，这种蛋白只在髓鞘和少突胶质细胞表面的中枢神经系统中表达，在物种间具有高度的保守性［4］。……