张爱敏 综述,高 宇 审校

承德医学院附属医院内分泌科，河北承德 067000

周期性瘫痪在临床上是一种需紧急处理的医疗情况，健康青年人会因血清钾的转移而出现急性无痛性肌肉无力。在西方国家，常染色体显性低钾性周期性瘫痪(HPP)是常见的，这是由骨骼肌膜电压依赖性钙、钠或钾通道的突变引起的，其典型症状始于10～20岁。虽然散发性低钾性瘫痪的临床特征与HPP类似，但在少数患者中却发生了新的突变。在亚洲，获得性周期性瘫痪与甲状腺功能亢进症(简称甲亢)有关，故被称为甲状腺毒性周期性瘫痪(TPP)，它通常发生在20岁之后。既往的一些国外文献中仅描述了少数白种人患有TPP的病例。相比于主要发生在女性中的原发性自身免疫性甲亢，TPP主要发生在男性(男女比为26∶1)，其平均发病年龄约为30岁，这与Graves病的平均发病年龄一致[1]。因为这种情况非常罕见，经常被漏诊，所以与低钾血症相关的轻瘫的鉴别诊断思维中，甲亢应必须想到，且医生对于这种疾病的早期认识和积极治疗可以防止不良结果的发生。随着全球化的发展和人口流动，今后这种疾病在西方国家也会越来越常见。

1 发病机制

TPP是一种神经肌肉疾病，虽然TPP和HPP有共同的临床表现，但SON等[2]发现TPP患者的肌纤维传导速度与HPP患者有显著差异，表明这两种疾病有不同的致病机制，TPP可能与控制膜传导的因素有关，如神经兴奋性。有研究发现骨骼肌特异性内向整流K+(Kir)通道Kir2.6的功能突变与TPP相关，为如何降低骨骼肌外向K+的外流提供了新的见解，无论是通道突变，还是激素(肾上腺素或胰岛素)的抑制，都会导致低血钾和反常去极化的恶性循环，进而使Na+通道失活导致肌肉不兴奋和瘫痪[3]。……