夏恩良，高聪聪，梁文芳，张纯祎，孙文博，郑朝晖

(1.郑州大学第一附属医院 风湿免疫科，河南 郑州 450052；2.商城县人民医院 儿科，河南 信阳 465350)

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种多器官受累的自身免疫性疾病，肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是SLE严重并发症之一。根据中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research Group，CSTAR)104个风湿病中心的多中心数据库报道，SLE患者合并PAH的发生率为3.8%[1]，1 a、3 a和5 a的生存率分别为92.1%、84.8%和72.9%[2]。PAH成为继狼疮性肾炎、神经精神性狼疮后导致患者死亡的第三位病因。SLE合并PAH患者的主要症状有进行性呼吸困难、心悸、疲劳及运动耐量降低等，因临床表现不特异易被忽视而延误诊断和治疗[2-3]。早期诊断及达标治疗对SLE合并PAH的预后有重要意义。预防靶器官损害是治疗SLE的长期目标之一，也是治疗的关键。前期调查了郑州大学第一附属医院收治的SLE合并狼疮性肾炎患者的生存及预后[4]，而河南地区尚缺乏SLE合并PAH相关危险因素及预后分析的数据。研究表明，雷诺现象、浆膜炎、间质性肺病、抗RNP抗体阳性、血尿酸水平等为SLE合并PAH患者的危险因素[5-8]。本研究探讨SLE合并PAH的相关危险因素，旨在为早期识别高危人群提供客观依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象选取2019年1月至2020年6月于郑州大学第一附属医院就诊的病历资料完整的477例SLE患者，其中429例未合并PAH(无PAH组)，48例合并PAH(PAH组)。SLE均符合1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准[9]。PAH定义参照2015年欧洲心脏病学会及呼吸学会《PAH诊断和治疗指南》推荐的超声心动图PAH诊断标准[10]，即静息状态下经胸超声心动图估测的肺动脉收缩压>36 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。排……