张汝江，张运周，高岱佺

(1.云南省瑞丽市人民医院，云南 瑞丽 678600；2.首都医科大学宣武医院，北京 100053)

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL)是一种罕见的原发性结外非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma，NHL)的亚型，进展快，恶性程度高，病变主要累及大脑、小脑、脑干、脑膜、眼和脊髓等部位，排除其他系统淋巴瘤，约占原发性脑肿瘤的4%[1]，其中80%～90%为弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-Cell Lymphoma，DLBCL)[2].近年来原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(Primary Central Nervous System Diffuse Large B-Cell Lymphoma，PCNS-DLBCL)的发病率呈上升趋势，其发病机制尚不明确，临床表现及影像学特点缺乏特异性.组织病理学检查是确诊的金标准，但早期诊断困难，误诊率高且预后差，目前认为化疗是PCNS-DLBCL的一种有效治疗方式.为进一步增强对PCNS-DLBCL的认识，笔者拟对PCNS-DLBCL的发病机制、临床表现、诊断方法以及治疗措施进行综述.

1 流行病学

研究报道，PCNSL每年发病率为0.4/10万～0.5/10万[3]，国外报道PCNSL发病中位年龄为65岁[4]，而国内报道，免疫力正常患者的患病年龄较宽(24～77岁)，中位年龄53～66岁，男女发病比例为1.2∶1～1.5∶1，约33.3%患者属于急性起病，53.3%患者属于亚急性起病，患者从发病到就诊时间均小于6个月[5-6].PCNSL的主要危险因素为获得性免疫缺陷(HIV)或先天性免疫缺陷，如共济失调血管扩张症、Wiskott-Aldrich综合征患者中发生PCNSL的风险率为4%[7]；同时，医源性免疫缺陷亦可能导致PCNSL，如研究发现，器官移植患者中有1%～7%患者发生移植后淋巴增生性疾病，继而累及中枢神经系统[8-9]；还有研究发现，长期使用免疫抑制剂进行免疫修饰治疗的结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病或其他免疫性血管病患者更容易患PCNSL[10]；……