曾令鹏，罗侃莹，张 庆，刘少正，高小勇，张 青△

1南昌大学第一附属医院核医学科，南昌 330006 2江西省人民医院血管乳腺外科，南昌 330006

1 临床资料

患者女，42岁，多处皮肤片状色素沉着42年，左下肢疼痛1月余入院。患者于出生时无明显诱因出现颜面部、胸前区、右上肢等多处皮肤色素沉着，未予重视及治疗，2016年因下颌骨疼痛于外院诊断下颌骨骨纤维结构增生异常综合征，予保守治疗。近1月来无诱因出现左下肢肿胀疼痛，休息后缓解，在当地医院给予消炎止痛处理，效果不佳，2019-12-06外院胫腓骨正侧位平片考虑慢性骨髓炎改变，为进一步确诊，特来我院就医。患者一般情况良好。既往2015年乳腺囊肿切除术，无家族史，月经规则。入院后查体：营养良好，颜面部、胸前区、右上肢等多处皮肤可见咖啡牛奶斑(图1)，心肺查体无异常，左下肢局部皮肤肿胀，有压痛，四肢活动正常。

A:颜面部;B:胸前区图1 McCune-Albright综合征患者皮肤可见咖啡牛奶斑Fig.1 Coffee milk spots on the skin of the patient with McCune-Albright syndrome

入院后实验室检查：肝肾功能正常，碱性磷酸酶273(35～100)U/L，血钙2.29(2.11～2.52)mmol/L，雌二醇水平正常，垂体泌乳素35.92(2.8～29)ng/mL，甲状腺功能正常，甲状旁腺激素46.42(14.9～56.9)pg/mL，血常规、血沉正常。相关影像学检查：双下肢CT平扫+增强示双侧胫腓骨、股骨、双足多骨骨质内多发异常密度影，其内见斑块状磨玻璃样影、囊状透亮影及斑点状高密度影，增强后部分病变轻度强化，囊性区未见强化(图2)，考虑骨纤维异常增殖症；双下肢MRI示双侧小腿骨髓信号异常，广泛骨质破坏，其内可见多发不规则稍长T1稍长T2信号，左小腿远端可见囊状长T2信号，边界清楚，周围软组织肿胀(图2)；……