韩李周，郑红，薛东鹰，李玉

(焦作市人民医院 呼吸与危重症医学科，河南 焦作 454002)

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis，AAV)包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)、肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis，GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)。AAV常累及呼吸系统、肾脏系统、消化系统、心脏、神经系统等，患者常就诊于风湿免疫科或肾内科，部分患者以呼吸系统受累为首发或主要表现而首诊于呼吸科，常常诊断困难。EGPA常表现为哮喘，血常规与诱导痰嗜酸性粒细胞比例升高，血清总IgE升高且常伴过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎，与MPA或GPA临床特征不同，后两者有时鉴别困难。本文探讨AAV(不含EGPA)的临床、影像和病理特点，以提高诊治水平。

1 资料与方法

1.1 资料来源2014年9月至2020年4月焦作市人民医院呼吸与危重症医学科确诊9例AAV，除外4例EGPA，纳入分析5例。

1.2 诊断标准AAV的诊断符合2012年CHCC命名和分类法[1]及中华医学会风湿病学分会制定的诊断要点[2-3]。

2 结果

2.1 一般情况男2例，女3例，年龄为68～85岁，中位年龄70岁。1例初诊为肺炎，1例初诊为慢性阻塞性肺疾病合并肺炎，2例初诊为间质性肺炎筛查风湿免疫疾病确诊，1例初诊为支气管扩张合并感染，住院前后出现鼻部及双侧外耳郭红肿痛，诊断为复发性多软骨炎，筛查风湿免疫疾病确诊。

2.2 临床表现气促、呼吸困难或胸闷、喘息3例，咳嗽、咳痰3例，咯血3例，发热2例，外耳及鼻部疼痛不适1例。5例均有肺部受累，单纯肺部受累2例。3例肾脏受累，均有镜下血尿和蛋白尿，尿液中红细胞形态异常、大小不等，提示血尿来源于肾小球，肾功能不全1例。……