石茂静， 高伟波，黄文凤，朱继红

(北京大学人民医院 1.创伤救治中心， 2.急诊科，北京 100044)

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种临床少见的、致命的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)，临床表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia，MAHA)， 以及神经系统损害、发热和肾损害等。TTP涉及多个系统，病情复杂且进展迅速，死亡率高，但如能及早诊断及治疗，能大大提高生存率。本文对北京大学人民医院收治的61例TTP患者病例资料进行回顾性分析，总结其临床特征，对诊断及预后进行分析，旨在提高临床诊治水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2004年1月至2019年3月北京大学人民医院诊治的61例TTP患者的临床资料，所有患者均有完整的病例记录及转归。收集录入包括TTP相关的临床症状，比如血小板减少、MAHA、发热、神经系统症状或肾损害,以及实验室检查等。因北京大学人民医院未开展基因检测项目，且本研究人群最小患者为19岁，故认为该研究对象为获得性TTP患者。

1.2 方法

分析61例TTP患者的一般资料、临床表现和实验室结果，以及血管性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor-cleaving protease，vWF-cp，又称ADAMTS13)等。根据离院时的结局分为存活组与死亡组，比较两组患者的临床特点、中性粒细胞-淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio， NLR)和血浆置换(plasma exchange，PEX)等差异。

因并非所有医疗机构都能进行ADAMTS13检测，且结果也不能立即获得,Bendapudi等[1]设计出了一种评分系统(PLASMIC评分)，用于预测ADAMTS13活性<10%的可能性，其评分系统包含下面几方面，每一项记作一分：①血小板计数<30×109/L；②溶血表现(网织红细胞计数>2.5%，检测不到结合珠蛋白，间接胆红素>20 mg/L)；③无活动性肿瘤；④无器官移植或干细胞移植；⑤红细胞平均体积<9×10-14L(即90 fL)；⑥国际标准化比值(international normalized ratio，INR)<1.5；⑦肌酐<176.8 μmol/L。关于预测ADAMTS13活性<10%，PLASMIC评分6～7分，其敏感性为91%，此方法优于临床判断；0～4分，提示ADAMTS13活性不可能<10%，其特异性为99%； 5分可能提示该患者为药物引起的TMA、弥散性血管内凝血、溶血尿毒综合征诊断可能性更大[1]。根据上述评分系统，计算所有患者的PLASMIC评分。将ADAMTS13检测作为金标准，计算PLASMIC评分预测ADAMTS13降低的敏感性。

1.3 统计学分析

使用SPSS 17.0进行统计分析。计……