柯 岩，张 蔷，马云青，李儒军，陶 可△，桂先革，李克鹏，张 洪，林剑浩

(1. 北京大学人民医院骨关节科，北京 100044； 2. 解放军总医院第四医学中心骨一科，北京 100037； 3. 浙江医院骨一科，杭州 310013； 4. 保定市第二中心医院骨科，河北保定 072750)

脊柱骨骺发育不良(spondyloepiphyseal dyspla-sia, SED)是一组同时累及脊柱和管状骨骨骺的软骨发育异常的短躯干性侏儒症，由继发于Ⅱ型胶原异常合成的骨骺缺损引起[1]，发病率约(0.1～0.4)/10万[2]，易与黏多糖贮积症、椎体骺板缺血性坏死以及成骨不全等疾病引起的侏儒疾病相混淆[3]。SED患者因骨骼、关节发育异常和生物力学改变，往往伴有复杂的髋部畸形[4]，虽然这些畸形早期可通过股骨近端、髋臼周围截骨术或髋关节成形术等多种保髋技术来解决，但大部分SED患者仍较快进展至髋关节骨关节炎[5-6]。

尽管全髋关节置换术(total hip arthroplasty, THA)已成为原发性晚期髋关节骨关节炎的常规治疗策略，但SED患者多为年轻且活动量较大者，因骨骼发育不良而身材矮小、髋关节骨骼形态异常、前期的保髋手术等导致脊柱、骨盆相关参数明显异常，给THA带来巨大挑战[7]。本研究对解放军总医院第四医学中心近3年来因SED而行THA的患者进行了回顾性随访，分析术后临床功能和影像学检查结果，以期为临床诊疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 病例纳入与排除标准

纳入标准：(1)脊柱畸形，表现为椎体扁平、椎间隙狭窄、脊柱侧后凸，伴或不伴腰骶丛神经受压表现(图1)。(2)轻重不等的关节疼痛与活动受限，主要累及髋、膝、踝和肘等大关节，明显的骨关节炎影像学表现，伴伸屈、旋转等动作受限和下蹲、行走困难。……