肌萎缩侧索硬化之治疗前瞻及其发病机制分析
——兼论所谓“纯感觉型吉兰-巴雷综合征”的鉴别诊断
2021-01-12张海鹏王志湖姜龙陈生弟杜长生杨明川杨子军涿鹿县医院神经外科ICU河北张家口07600涿鹿县医院放射医学与应用物理研究所河北张家口07600上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科上海20002解放军总医院第三医学中心神经外科北京0009河北省涿鹿县中医院神经外科河北张家口07600
张海鹏,王志湖,姜龙,陈生弟,杜长生,杨明川,杨子军 (.涿鹿县医院神经外科ICU,河北 张家口 07600;2.涿鹿县医院放射医学与应用物理研究所,河北 张家口07600;.上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科,上海 20002;.解放军总医院第三医学中心神经外科,北京0009;.河北省涿鹿县中医院神经外科,河北 张家口 07600)
提要:提出小剂量甲状腺素、麻黄碱和阿米三嗪及氨茶碱、VB12治疗肌萎缩侧索硬化(ALS),提出慎用其“首选”药“利鲁唑”;提出ALS可能与运动神经元甲状腺素受体表达减少有关。提出脊髓亚急性联合变性之未累及侧索型是所谓“纯感觉型吉兰-巴雷综合征”的首要鉴别诊断,并对许贤豪学者等提出商榷。
0 引言
肌萎缩侧索硬化(ALS)在欧美发病率较高,其在国内属较罕见疾病,但属于成人运动神经元病最常见的类型;但与儿科脊髓性肌萎缩不同的是,ALS迄今尚无药物可逆转其病程。因此,兹探索其治疗就很有必要。
1 氨茶碱与麻黄碱
氨茶碱既可增加骨骼肌(包括呼吸肌)的肌力[1],又可兴奋神经组织[1];并通过强力舒张支气管平滑肌增加“肺活量”[1]。因此可用于ALS治疗[2,3],可单用或与β-2受体激活剂特布他林(博利康尼)合用。早在2000年以前的国外专著《周围神经外科学》已提出氨茶碱可改善周围神经功能,我们将其应用于创伤性颅内血肿、脑卒中患者,收到较好疗效。需注意的是,该药的注射剂静脉快速输注可致血压下降、心脏骤停,因此推荐口服,0.2~0.4g(60公斤体重,起始剂量0.2g),每晨一次;为预防碱中毒,可服用少量食醋(乙酸溶液)或补充抗坏血酸(维生素C)。……
