周忠 王锋 田正 焦蓉

湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院（湖北襄阳441000）

川崎病是一种好发于5 岁以下儿童的自限性血管炎症性疾病，主要临床表现包括发热、多形性皮疹、草莓舌、结膜充血、指端脱皮及颈部淋巴结肿大等。川崎病主要累及中小动脉，冠状动脉是最常见的受累部位［1］。虽然目前丙种球蛋白联合阿司匹林的标准方案使患儿有较大获益，但近年来丙种球蛋白不敏感型病例和复发病例数量呈逐年上升趋势［2-4］。目前川崎病辅助治疗较局限，因此为川崎病寻找更好的靶向治疗显得更加迫切。

晚期糖基化终末产物受体（RAGE）是位于人类6 号染色体基因经过转录翻译而来的细胞表面免疫球蛋白［5］。RAGE 是多配体受体，其主要的配体包括晚期糖基化终末产物（advanced glycation end products，AGEs）、S100/钙粒蛋白、高迁移率族蛋白-1（high mobility group box-1，HMGB-1）及β-淀粉样蛋白（amyloid-β，Aβ）等。不同的配体与RAGE相互结合可介导RAGE 途径的活化，RAGE 途径在糖尿病血管病变、肺纤维化、心衰及阿尔兹海默病等疾病的发生机制中起重要作用［6］。川崎病患儿体内RAGE较正常儿童呈显著升高，其配体的表达也明显升高，RAGE 途径在川崎病的发生机制中扮演着重要角色［7-9］。本文就RAGE 途径在川崎病冠脉内皮细胞损伤的发生机制及阻断RAGE 途径活化的策略进行综述，期望为探究川崎病的发病机理及辅助治疗提供新的方向和思路。

1 RAGE 的结构及相关信号通路

RAGE 是由404 个氨基酸组成，主要分为胞外结构域、跨膜域及富含电荷的尾部。胞外结构域包括三个免疫球蛋白样区域：一个N 端的V 型结构域，随后跟着两个C 型结构域（C 和C′）。……