薛丹丹，史大鹏

（1.空军军医大学唐都医院，陕西 西安 710000；2.河南省人民医院，河南 郑州 450000）

1 背景

RDD最初由Destombes于1965年描述，1969年由Rosai和Dorfman首次发现，截至2008年，全世界报告了近500例病例[1]。无痛性宫颈腺病（87%）和全身损害为主要症状。典型的临床表现为广泛无痛宫颈淋巴结肿大，但结外淋巴受累的病例却很少见，30%～40%的报告累及皮肤、上呼吸道、眼眶及眼睛、唾液腺、骨和睾丸[2-3]。无论发生淋巴结侵犯与否，最常见的结外部位依次是皮肤和软组织（16%）；鼻腔和鼻窦（16%）；眼、眼眶和眼附件（11%）；骨（11%）；唾液腺（7%）；中枢神经系统(7%)；口腔（4%）；肾脏和泌尿生殖道（3%）；呼吸道（3%）；肝脏（1%）；扁桃体（1%）；乳腺（＜1%）；胃肠道(＜1%)；心脏（＜1%）[4]。这些疾病大多是自限性疾病，可在几个月至几年内自发痊愈。然而，他们中的一些人死于多器官侵犯。只有2%的患者表现为胸腔内表现，包括肺门或纵隔淋巴结肿大、肺结节或肿块，很少有胸腔积液、间质性肺疾病或中央气道受累[5]。

2 病例报告

一名36岁女性患者，有20天咽喉痛的病史，吞咽时病情加重。一开始，医生以为她得了细菌性肺炎。但阿奇霉素治疗效果不佳，近10天后出现胸痛。胸部CT检查可发现肺结节性病变。无吸烟、无饮酒、无药物过敏史，无其他感染和慢性病病史。随后用PET/CT对其进行检查，测出 SUVmax为12，一般SUVmax值大于2.5时临床会倾向于恶性疾病的诊断。影像科医生对其诊断为肺癌，胸外科医生给她做了上肺叶切除术以及周围淋巴结清扫。最后，病理结果表现为罗塞-多夫曼病（Rosai-Dorfman）。免疫组化结果为S-100（+）、CD 20（+）、CD3（+）、CD 163（+）、Ki 67（40%）。全身无明显淋巴结肿大。2个月后复查，胸部CT无明显异常。……