于娜 田寅 肇政伟

摘要：腺樣囊性癌（ACC）是一种基底细胞样肿瘤，好发于腮腺、舌下腺、下颌下腺。极少出现在乳腺组织中。乳腺腺样囊性癌（Adenoid cystic carcinoma of the Breast，BACC）是一种罕见的乳腺癌，其发病率在乳腺恶性肿瘤中的比例不足0.1%[1]。本文通过2例乳腺腺样囊性癌病例并结合文献对该疾病的诊疗进行分析。

关键词：腺样囊性癌;乳腺;病理学

【中图分类号】R4  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2021）14--01

1.病例资料

病例1：患者女性，57岁，发现右乳肿物一年余入院。患者1年前无意中发现右乳一肿物，约黄豆粒大小，无疼痛，无乳头溢液，肿物生长较慢，未进行系统诊治，就诊于我院门诊，以“右乳肿物”收入院。既往体检，无乳腺癌家族史，已绝经。查体：双乳对称，无乳头凹陷及乳头溢液，于右乳外下象限触及一约2.0*2.0cm大小肿物，质韧，界欠清，表面欠光滑，活动欠佳，无触痛，余乳腺区未见明显异常，双侧腋下未及肿大淋巴结，双侧锁骨上淋巴结无肿大。辅助检查：乳腺彩超，右乳8点位乳晕旁可见一低回声，大小约2.64cm*1.98cm*1.54cm，边界不清，周围可见点状血流信号，内部散在高密度影，较大者约0.3cm。考虑结节伴钙化（BI-RADS：4b类）。行右侧乳房肿物切除术，术中病理回报：腺样囊性癌。行前哨淋巴结活检呈阴性。遂行单纯右侧乳房切除术。术后病理回报：（右乳）特殊类型的乳腺癌，结合免疫组化结果诊断：腺样囊性癌II级，体积：2.7cm*2cm*1.5cm，神经侵犯（+）。免疫组化结果：ER（-）;PR（-）;Her-2（0）;CD117（腺上皮+）;calponin（肌上皮+）;CK8（+）;S-100（少许肌上皮+）;E-cadherin（+）;AE1/3（+）;Vim（肌上皮+）;Ki67（约5%）。患者术后恢复良好，未进行化疗。

病例2：患者女性，55岁，发现右乳无痛性肿物20天入院。患者20天前无意中发现右乳一肿物，约鹌鹑蛋大小，无疼痛，无乳头溢液，肿物生长较慢，未进行系统诊治，就诊于我院门诊，以“右乳肿物”收入院。既往冠心病5年。无乳腺癌家族史，已绝经。查体：双乳对称，无乳头凹陷及乳头溢液，于右乳外上象限触及一约2.5*1.5 cm大小肿物，质韧，界清，表面光滑，活动度良好，无触痛，余乳腺区未见明显异常，双侧腋下未及肿大淋巴结，双侧锁骨上淋巴结无肿大。辅助检查：乳腺彩超：右乳乳腺约3点钟位可见非均质回声，大小约2.15cm*1.34cm，可见包膜，考虑结节（BI-RADS：3类）。行右侧乳房肿物切除术，术中病理回报：考虑特殊类型乳腺癌，腺样囊性癌的可能性大，明确诊断详待慢速及免疫组化。术后病理回报：（右乳）特殊类型的乳腺癌，结合免疫组化结果诊断：腺样囊性癌II级，体积：2.1cm*1.3cm*0.9cm，神经侵犯（+）。免疫组化结果：ER（部分+）;PR（-）;Her-2（0）;CD117（+）;calponin（肌上皮+）;CK7（+）;P63（+）;E-cadherin（+）;S-100（-）;Ki67（约5%）。根据术后病理回报结果进行二次手术治疗，行前哨淋巴结活检，呈阴性。遂行单纯右侧乳房切除术。患者术后恢复良好，未进行化疗。

2.讨论

乳腺原发性 ACC 的影像学表现报道较少，且多为个案分析[2]。影像学检查存在较大的漏诊及误诊的可能性，所以，目前BACC的诊断主要依靠的是病理组织学检查。三阴性乳腺癌可细化为浸润性导管癌、间变性乳腺癌、髓样乳腺癌、腺样囊性癌、浸润性小叶癌或内分泌乳腺癌[3]，腺样囊性癌作为三阴性乳腺癌中的一种，与常见的三阴性乳腺癌不同，该类型淋巴转移较为少见，预后较好[4]。由于腺样囊性癌发病较为少见。所以临床上针对BACC的治疗方式多参照乳腺浸润性非特殊癌的治疗原则[1]。通常采用肿块局部切除术加放疗或者是单侧单纯乳房切除术，术后极少进行辅助化疗。Elimimian Elizabeth B等人通过对罕见三阴性乳腺癌类型（髓样癌、腺样囊性癌和化生乳腺癌）进行回顾性分析，腺样囊性癌的需要进行放化疗的比例低，生存率高[5]。乳腺腺样囊性癌为低度恶性肿瘤，乳腺腺样囊性癌可发生于具有管状腺泡结构的外分泌性腺体的部位和器官，其病理类型最常见为筛状、小管状结构。所以有些浸润性乳腺癌病理表现为明显筛状结构时误诊为乳腺腺样囊性癌[4]。

综上所述，乳腺腺样囊性癌是临床罕见但预后相对较好的一类乳腺恶性肿瘤。因对该疾病仍未有具体的诊疗方案，故临床医师应结合患者实际情况，选择最为合适的诊疗方案。建议对于这类特殊类型的疾病，临床医生应做好术后回访工作，可适当的延长术后随访时间，以达到提高患者生存率的目的。

参考文献：

[1] 郭巨江，廖洪叶，郑良楷. 1例基底细胞样乳腺腺样囊性癌报告[J]. 黑龙江医学， 2014， 38（10）： 1192-1193.

[2] 张淑平，青春，韩敏，等. 乳腺原发性腺样囊性癌的影像学表现[J]. 中国肿瘤临床， 2019， 46（13）： 661-664.

[3] Matthew n mills，George q yang，Daniel e oliver，等. Histologic heterogeneity of triple negative breast cancer： A National Cancer Centre Database analysis.[J]. Eur J Cancer， 2018： 48-58.

[4] 徐巧阳，黄必飞，张小伟，等. 乳腺腺样囊性癌超声与病理特征[J]. 浙江实用医学， 2020， 25（3）： 201-203.

[5] Elizabeth b elimimian，Thomas a samuel，Hong liang，等. Clinical and Demographic Factors， Treatment Patterns， and Overall Survival Associated With Rare Triple-Negative Breast Carcinomas in the US.[J]. JAMA Netw Open， 2021（4）： 0.