关雅兰，曾维琼通信作者，康娟

（重庆医科大学附属第二医院 感染与肝病中心，重庆 400000）

0 引言

血管性血友病因子是血管内皮细胞及骨髓巨核细胞产生的一种具有黏附功能的大分子糖蛋白，静息状态下主要储存在WP小体和血小板的α-颗粒内，在肝脏微循环障碍、新生血管形成中起着重要作用[1]。vWF与肝炎、肝硬化及其并发症、肝脏肿瘤、肝衰竭、肝移植后因各种原因导致移植肝无功能的发生率等均有相关，对于肝病的严重程度、进展、疗效应答及预后具有一定指导意义。

1 vWF的生理结构及功能

vWF的基因位于第12对常染色体的短臂末端12p13.2，基因全长约178kb。vWF mRNA经转录翻译合成由2813个氨基酸组成的vWF前体。二个vWF前体裂解成的vWF单体在血管内皮细胞的内质网中形成二聚体，再在高尔基体中形成多聚体及超大型vWF[2]。合成的vWF一部分通过高尔基体持续性分泌入血，广泛分布在肝、肺、脾、肠道和骨髓等组织器官中，主要储存在内皮细胞的WP小体中。血小板中的vWF则由骨髓巨核细胞产生，储存在血小板的α-颗粒中。vWF可促进血小板粘附和聚集到血管内皮细胞损伤部位，参与止血及血栓形成，是血栓性疾病的独立危险因素。

2 vWF水平增高在肝脏疾病中的机制及作用

①vWF合成及释放增多：正常人中肝窦内皮细胞肝脏活检vWF表达呈阴性，而当肝脏受到损伤时，vWF表达呈阳性，考虑肝窦内皮细胞受损时，vWF被诱导合成增多。肝硬化时，肝内微血管增生及侧支循环开放，导致血管内皮细胞面积扩大，vWF进一步合成增多。……