张海鹏，王志湖，王晓燕，张丹参，李玮，章海澎

(1.涿鹿县医院神经外科ICU，河北 张家口 075600；2.涿鹿县医院放射医学与应用物理研究所，河北 张家口 075600；3.河北科技大学化学与制药工程学院，河北 石家庄 050018；河北北方学院医科中心神经药理学河北省重点实验室，河北 张家口 075600；4.解放军总医院第三医学中心 心胸外科，北京 100039；5.珠穆朗玛太学＜筹＞黄帝城医科研究院洲际疑难-危重病学部/珠穆朗玛太学(Qomolangma Ultra-university，QUU)附属第一医院ICU，河北 张家口 075600)

0 引言

第三军医大学新桥医院全军血液病中心的刘嘉等作者报告了“血浆置换联合化疗、免疫抑制剂治疗噬血细胞综合症(HPS/HLH)合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床观察”[1]2例，兹对其2例“TTP”诊断提出商榷，以供相关疾病临床参考。并探索致死性HLH的治疗。

1 对文献[1]“TTP”诊断的重新分析

1.1 关于其例2的诊断及治疗

该两例HLH诊断依据均十分充分，HLH[2,3]已明确。根据诊断的一元化原则，以HLH的多器官损害[4]完全可以解释其例2的贫血、血小板减少、神经系统症状、肾功能障碍等——即原文“TTP”的临床表现。该患者对地塞米松、依托泊苷、血浆置换(后者亦为治疗HLH的重要手段[5])有良好反应——也是进一步支持HLH的重要佐证。而且，该两例没有溶血性黄疸症状或间接胆红素增高——支持TTP溶血性贫血[6]的直接证据，也无Coombs试验阴性[6]及血小板相关抗体阴性[7]的支持排除Evans综合征(ES，即自身免疫性贫血与血小板减少)的自身免疫性溶血性贫血进而支持TTP性溶血的证据，也无原文讨论中提到的血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性降低(小于10%[6])的高特异性地支持TTP的证据，因此，其TTP诊断[6,8]恐怕难以成立(但两例患者的骨髓象可排除再生障碍性贫血，特别是例2存在三系减少)。……