颅内孤立性纤维瘤伴小脑扁桃体下疝一例
2020-12-23张丹青刘凤羽陈英敏
张丹青,刘凤羽,陈英敏*
作者单位:
1. 河北省人民医院医学影像科,石家庄 050000
2. 河北省人民医院体检中心,石家庄 050000
患者女,82岁。因头晕、头痛、反酸伴全身乏力6 d入河北省人民医院。体格检查及入院实验室化验结果(包括女性肿瘤全项)均未见异常。
影像学检查结果如下。
1.头颅CT平扫显示:右侧后颅窝可见一类圆形稍高密度影,边缘可见小片状稍低密度,病变边界清,大小约为39 mm×30 mm×33 mm,邻近脑组织受压改变,伴片状低密度水肿区,邻近骨皮质吸收、不光整(图1A、B)。
2. 头颅MRI平扫+DWI+增强显示:右侧后颅窝见类球形肿块影,呈T1WI等、T2WI及FLAIR等或稍高信号影,边界较清,大小约39 mm×39 mm×33 mm,其内见斑片样T1WI更低、T2WI边缘低中心高信号影,周围见脑脊液信号环绕,周围脑实质受压水肿,四脑室明显变小,周围骨质吸收变薄。增强扫描可见病变边缘呈较明显尚均匀强化,中心见小片状无强化区,邻近硬脑膜轻度强化,病变与颅骨内板呈窄基底相连,与右侧横窦分界欠清。同侧小脑扁桃体疝进枕骨大孔内约5 mm (图1C~G);三脑室、侧脑室增宽。
影像印象:(1)右侧后颅窝占位伴同侧小脑扁桃体下疝;(2) 幕上脑积水。
术中所见及病理检查结果(图1 H):部分肿瘤侵透硬膜,呈红褐色,质地较韧,免疫组化染色:EMA (+),Vimentin (+),GFAP (-),PR (-),S100 (-),BcL-2 (+),CD34 (+),CD99 (+),CD31 (-),SMA (-),Desmin (-),Ki-67阳性率约5%。(后颅窝右侧小脑表面)结合免疫组化染色,支持胸膜外孤立性纤维瘤。
讨论 孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是1931年由Klemperer等[1]第一次进行病理学描述并对其命名,起初研究认为其主要起源于脏层胸膜的间皮细胞,但随着人们对其认识的不断加深,认为SFT不仅局限于胸膜,而是可发生于人体任何部位。……
