韦海春 宁冈 梁玉君 梁志东 郑敏

地中海贫血是一类因珠蛋白基因突变或缺失而导致珠蛋白合成障碍的单基因遗传性疾病，广西是高发地区[1]。重型β地中海贫血是由于β-珠蛋白基因发生突变，导致无效红细胞生成及红细胞破坏增多、红细胞渗透脆性增加致使寿命明显缩短，临床上表现为严重的慢性溶血性贫血[2]。目前，重型β地贫患者依靠规范、定期的输血（每月至少输血1次），联合应用铁螯合剂祛铁以维持患儿正常的生长发育[3]。

《临床输血技术规范》规定，输血前检测患者的ABO血型及RhD血型，但未要求检测RhC、c、E、e血型，而RhC、c、E、e血型在输血医学中具有重要的临床意义。柳州市重型β地中海贫血患者输血前未常规检查Rh系统血型，安全性存在隐患。因此，为了解柳州市重型β地中海贫血患者随机输注血液的安全性，特对2018年6月1日～2018年12月31日输血治疗的206例重型β地中海贫血患者及226例献血者的Rh C、c、E、e抗原进行鉴定，并分析Rh血型随机输注的安全性，现报道如下。

资料与方法

1 一般资料 选择2018年6月1日～2018年12月31日在柳州市重型β地中海贫血患者定点输血治疗的三家医院（柳州市工人医院、柳州市人民医院、柳州市妇幼保健院）收治的重型β地中海贫血患者。纳入标准：①年龄≤16岁；②符合重型β地中海贫血的诊断标准[4]；③接受规范输血治疗及祛铁治疗，患儿直系亲属在输血治疗前签署《输血治疗知情同意书》。排除标准：①年龄＞16岁；②合并其他疾病。符合要求的患儿有206例，其中男性122例，女性85例。年龄：5个月～15岁，平均年龄（8.47±3.76）岁；……