赵梦雁 ，骆天炯 ，王松龄 ，赵海琪

（1.南京中医药大学，南京 210023；2.南京中医药大学附属南京中医院，南京 210001；3.河南中医药大学第二附属医院，郑州 450003）

王松龄教授为河南中医药大学第二附属医院主任医师、硕士研究生导师，国务院特殊津贴享受者，第五、六批全国老中医药专家学术经验继承指导老师，全国名老中医药专家传承工作室指导老师，从事中医临床50余年，融汇中西、精于心脑，研治疑难、屡起沉疴，应用经方、时方辨治心脑系统疑难重症常收佳效。

烟雾病又名自发性基底动脉环闭塞症，是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，以颈内动脉虹吸部及大脑前、大脑中动脉起始部内膜缓慢增厚、动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞、脑底穿通动脉代偿性扩张为特征，扩张的血管在血管造影时的形态如吸烟所喷出的烟雾，故名[1]。中医素来以诊治慢性疑难杂病疾患为长，理应在诊治烟雾病及科研领域有所作为，但目前中医药在辨证治疗烟雾病方面还未有成熟完整的临床辨证标准与诊疗思路。

在临床分型上，烟雾病主要分为缺血性或出血型，并以缺血型为主[2]。在缺血型和出血型的分型中，肌无力、意识障碍、感觉障碍、头痛、言语障碍等症状较为常见[3]；在出血型烟雾病首发症状中，意识障碍和头痛较肌无力等症状多见。在发病年龄方面，烟雾病多发于儿童以及青少年，亦可见于成人，5岁左右和30岁左右为两个高发年龄段，发病男女比例约1∶1.6[4]。不同年龄段烟雾病的发病类型亦不相同，儿童烟雾病发病多以缺血型为主。当患者年龄＞25岁时，发病多以出血型为主，但缺血型发生率也维持在较高水平[5]。该病有遗传倾向（3代以及3代以上受影响），研究发现其染色体有明显的遗传位点[6]。欧洲少见，亚洲多发，女性较男性多发[7]。

由于缺乏动物模型和标本获取的困难性，烟雾病发病机制的研究几乎停滞不前。近年来，内皮祖细胞（EPCs）因其在血管新生中的重要作用，在血管疾病中受到越来越多的关注[8]。近10年的研究表明，EPCs数量和功能的异常与烟雾病的血管病变密切相关。最新研究显示系统性炎症在烟雾病的发病机制中起着关键作用[9]。同时也有研究显示脑-肠肽对促炎细胞因子的分泌具有调节作用。重度高血压及未使用抗高血压药物治疗是成人烟雾病患者临床预后不良的独立危险因素[10]，而在儿童时期的间接旁路手术成功后的烟雾病患者，神经系统一般较为稳定，但在术后10多年容易出现高血压同时伴有新生的肾动脉狭窄。故监测血压和肾动脉狭窄对预防高血压导致相关脑病的发病率和病死率是非常重要的[11]。

1 病因病机

烟雾病病位在脑，王松龄教授结合经典理论和临床经验，指出烟雾病病因主要为先天禀赋不足，后天失养，或饮食失度伤及后天脾土，或劳损过度伤及先天肾精，故本病多本虚标实。本虚多以脾肾为主，病久伤及心、肝，标实多以风、火、痰、瘀等为主，本虚标实可相互转化。

《素问·经脉别论》云：“饮入于胃，游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，通调入道，下输膀胱，水精四布，五经并行，合于四时五脏阴阳，揆度以为常也。”脾胃为后天之本，脾失健运，则酿生痰湿，且脾胃为气机升降之枢纽，如若脾土虚弱，清阳不升，浊阴不降，土壅侮木，木郁化火，肝火夹痰湿上扰清窍，痰瘀蒙窍，则脑失清明，神失统领；肾主骨生髓，脑为髓海，髓充则骨强，故先天禀赋不足或劳逸失度，阴精耗损，可导致髓海失养、脑脉不充。肾中阴阳为五脏六腑阴阳之本，肾水涵养肝木，肾病久及肝，或肝失疏泄，郁而化火，耗伤肝阴，肝失濡养而肝阳上亢，则清窍受扰，脉络失养；且肝郁疏泄失司，横乘于中，使化源不足，中焦气机升降出入失衡，气逆舛错，痰随气逆，风痰上乘脑海，蒙蔽清窍；且虚邪贼风，避之不及，易感受外邪，以风邪为主，兼寒、湿、热邪客滞脑脉；寒凝血滞，阻遏脉络；热邪上扰清窍，气血逆乱；湿邪蒙蔽清窍，清阳不升。外感六淫均可诱发烟雾病或加重病情。故在对烟雾病的认识中，不仅要从发病部位出发，也要从整体的角度来深刻分析其病因与病机。王教授将烟雾病辨证分为：肝风内动、瘀热阻络证；脾胃虚弱、痰浊瘀滞证。

2 治疗思路

2.1 辨证施治 中医临证应详审舌脉，知犯何逆；临床详辨舌脉，四诊合参，详细揣度患者阴阳、寒热、虚实，是否夹瘀、夹痰、夹风；故辨证施治，治本则健脾益肾、滋水涵木为主；治标则为燥湿化痰、平肝息风、行瘀通络、清热降火为主。

王松龄教授认为烟雾病应分急性期与缓解期，临床辨证用方，病急者改善症状为先，兼顾其本，病缓者顾护其本为主，兼去标邪。因发病之时标实证突出，故其治疗应针对痰盛阳亢之病机，以燥湿化痰、潜阳息风为先，待标证已缓，再行培补脾肾之法。使治标利本，治本不碍标，病势得遏，本源得充。

2.2 经验组方 王教授总结临床经验，自拟防治灵Ⅰ号方和防治灵Ⅱ号方。

防治灵Ⅰ号方组成：太子参30 g，制首乌10 g，水蛭 8 g，全蝎 8 g，大黄 6 g，决明子 8 g，胆南星 6 g，天麻15 g。临床主要用于烟雾病肝风内动、瘀热阻络证。此方具有滋阴息风、清热逐瘀的作用。王教授宗叶天士用“苦降辛泄，少佐微酸，折其上腾之威，使清空诸窍。勿使痰浊壮火蒙蔽，乃暂药之权衡”之理论，熟练将其应用于此病治疗中，应用苦味降火燥土坚阴；辛味散其风火，行其瘀阻；酸味敛阴，又使其不致发散太过更损及肝阴。方中制何首乌补益精血，太子参苦酸甘益气养血，滋阴通脉，共奏气阴双补、填精益气之功以固本；水蛭、全蝎辛平破血逐瘀，通经活络，天麻甘平，化痰、通络，改善风痰眩晕头痛，《脾胃论》载：“眼黑头眩，虚风内作，非天麻不能除。”胆南星味苦微辛，平肝息风，化痰通络。大黄苦寒荡涤肠胃、推陈致新，使五脏六腑安顺通和，且大黄入血分，使瘀血去而新血生；决明子甘苦性寒清肝息风，与大黄配合增加清瘀热、化浊降脂作用。诸药相合以治标，使蒙塞大脑的痰瘀除，脑脉通利。此方既填补了先天之精以治本，亦平肝息风、活血化瘀、化痰通络以治标。

防治灵Ⅱ号方药物组成：法半夏15 g，炒白术20 g，茯苓 20 g，天麻 12 g，泽兰 30 g，泽泻 15 g，干荷叶30 g，石菖蒲10 g，白芥子6 g，乌梢蛇9 g，水蛭6 g，全蝎8 g。Ⅱ号方主要用于脾胃虚弱、痰浊瘀滞证。此方具有健脾化痰、祛瘀泄浊的功效。方中法半夏、炒白术为君，法半夏辛温性燥，善能燥湿化痰，祛除体内之寒痰湿浊之邪；炒白术健脾祛湿，健脾以绝生痰之源；茯苓淡渗利湿以除体内之痰湿；天麻平肝、化痰、通络，改善风痰眩晕头痛；泽兰、泽泻乃通利脾胃之药，以其淡渗能利土中之水，水去则土燥而气充；干荷叶利湿升清阳、散瘀止血。石菖蒲开窍豁痰、醒神益智、化湿和中；白芥子代替通窍活血汤中的老葱、麝香，利气豁痰开窍、温经通络止痛；乌梢蛇、水蛭搜风通络、活血消癥；全蝎平肝息风、止痉通络，诸药相伍共奏健脾化痰、渗湿利水、豁痰开窍之功。

临床医生可通过望闻问切四诊合参仔细辨别患者虚实，如患者原有本虚不可耐受直接攻逐且痰浊不甚者，可选择防治灵Ⅰ号作为主方随症加减，如大便平素溏薄，可酌情去大黄，加入少量炒白术顾护脾胃，同时也预防水蛭、全蝎刺激脾胃；如患者中焦症状明显，痰浊瘀血阻滞，此时选用防治灵Ⅱ号方大力培土固本，兼攻逐痰瘀之邪。辨证选方谨记要时时刻刻关注患者情况，固护人体正气，邪气攻其一半即止，唯恐耗气伤津之患。如患者服用后大便干结，恐因温燥、淡渗之药耗气伤津，可将原方炒白术换为生白术，密切观察患者情况，及时调整用药。王教授建议运用此方治疗烟雾病急性期应煎服汤药3个月以上，此期间需要密切观察病情，随时调整用药，病情相对稳定时可将其制成丸药坚持服用 3～6年。

3 典型病案

患者女性，56岁，郑州市管城区自由职业者。初诊于2001年2月28日。由外院转入河南省中医院脑病科治疗。

主诉：左半身轻瘫伴间断性加重20 d。既往无高血压、糖尿病及相关病史。入院后头颅计算机断层扫描（CT）示右脑底节区梗死。头颅核磁共振成像（MRI）示右脑底节区梗死。头颅磁共振血管造影（MRA）提示右侧颈内动脉的C1段信号中断，左侧颈内动脉的C1段狭窄；右侧大脑中动脉的M1段信号中断，右侧大脑前动脉的A2段及其远端信号减少；左侧大脑中动脉的M1段信号正常，左侧大脑前动脉的A2段及其远端信号减少。先后应用降纤、抗凝、扩容、神经保护、康复等治疗1周无改善，住院期间右侧肢体仍有多次短暂性脑缺血发作（TIA)发生。特邀王教授会诊，刻下患者左侧肢体活动不利伴间断加重，偏瘦、乏力、大便干结，舌红有瘀点，苔淡黄少津，左脉弦细数，右脉细滑数。中医诊断：中风病。辨证：气阴两虚、痰瘀脑脉。西医诊断：1）颅底异常血管网病（烟雾病）。2）脑梗死合并TIA。遂用自拟中风防治灵1号方：太子参30 g，何首乌12 g，胆南星 6 g，天麻 10 g，地龙 12 g，水蛭 4 g，全蝎 6 g，大黄 6 g，决明子 10 g，鸡血藤 30 g，当归 10 g，黄芪20 g。连服7剂，TIA停止，左侧肢体无力改善。上方去大黄、决明子，加龟板胶15 g，白芍20 g，炒山药30 g，连用7剂，肢体肌力逐渐恢复，二便正常。为巩固疗效并进行2级预防，随症每月调整处方，继续服用汤剂90剂，同时第一方改太子参为西洋参另加地龙、龟板胶、血竭等药，制为浓缩水丸。每次6 g，每日3次，连服4年停药，至今18年无复发。该患者于2010年头颅MRI与MRA提示：未发现新的梗死灶，原脑底异常血管网病（烟雾病），左侧大脑中动脉的M1段正常，左侧大脑前动脉的A2段及其远端正常。右侧大脑中动脉的M1段正常，右侧大脑前动脉的A2段及其远端正常；原右侧中动脉与前动脉供血区域内，有穿枝动脉网形成。2013年再次体检时，复查头颅MRA提示：原烟雾病狭窄的血管区已有其他穿支血管深入，右侧大脑半球供血状况明显改善。

此例为烟雾病急性缺血性脑梗死发作，根据临床综合评估建议保守治疗，急性期根据辨证选用防治灵Ⅰ号、Ⅱ号方时，出血期暂不予全蝎、水蛭等活血破瘀通络之品，可加入仙鹤草、侧柏叶、三七，配合临床止血、降颅压、控制血压等对症处理，待患者稳定期继续按照缓解期方案治疗。

王教授用防治灵丸预防脑卒中与颅内动脉狭窄后支架植入术后再狭窄有效率均为96%[12]；用中风防治灵丸加西药他汀类药物、阿司匹林与西药加每年输液两次预防卒中复发率比较，其有效率分别为92.85%和71.43%[13]。说明王教授在综合防治脑血管病方面确有独到经验。

4 讨论

目前头颅MRA仍为诊断烟雾病的金标准，同时可根据头颅MRA进行分期。新指南增加了通过MRA进行评估分期的新方法[14]。临床分期的规范具体化，为临床诊治与科研提供了标准化准则。烟雾病的病因学以及基因的研究[15]也在逐渐开展。烟雾病作为当下难以攻克之难题，应该不断地被研究者们总结临床经验与教训，同时希望中西医能够结合，共同攻克难关，为烟雾病的患者带来更为专业的诊断与治疗。希望各位学者能够共同努力，造福烟雾病患者。