许仕平

（深圳龙城医院B 超室 广东 深圳 518000）

1 资料与方法

1.1 资料

2017 至今，经手28 例心肌病人中，肥厚性心肌病18例，其中梗阻性心肌病13 例，扩张性心肌病6 例，致心律失常性右心室心肌病1 例，限制性心肌病1 例，及继发性心肌病2 例（尿毒症心肌病，淀粉酶样变性心肌病），男22 例，女6 例，最小年龄38 岁，最大年龄90 岁，平均年龄约64 岁。

1.2 方法

使用ViVid.E90 及LOGIQ.C9 EXPert 彩色duopuler 超声诊断仪，探头频率为4.5MHZ，经TEE超声检查，使用切面，应用2D 及M 型超声心动图频谱与彩色DUOPULe 血流显像对患者分别进行检查。分别从左室长轴，左室系列短轴，大动脉短轴，心尖四腔心，二腔心，剑突下大动脉短轴，四腔心，二腔心等多切面分别对左右心室腔收缩期及舒张期期末内径，室壁厚度，ISV/WPS 比值，及收缩期左心室腔2D 侧值、流出道2D 值、PS 峰值速度及各瓣膜血流速度及彩色duopule 及EF、FS，TDI 及心室收缩功能，室壁运动，心包腔积液及心瓣膜的开合情况及E 峰距室间隔距离及有无SAM 征等等一系列参数方面进行比较。对其图像特点进行分析。对肥厚性心肌病侧重检查，室间隔厚度，左心室壁厚度，计算ISV/WPS 比值，收缩期及舒张期期末心室腔内径。通过左室系列短轴，观察有无心尖部肥厚性梗阻性心肌病。通过收缩期左心室腔2D侧值、流出道2D值、PS 峰值速度及各瓣膜血流速度及彩色duopule 及EF、SF检查，判断肥厚性心肌病有无梗阻性，收缩功能状况，及瓣膜返流判断肺动脉高压等。对扩张性心肌病，室壁厚度测量，EF 侧值及EPSS 值的测定，心腔有无血栓，特别在左心室靠近心尖部。对限制性心肌病，主要观察，室壁运动，心包膜，心包腔积液及临床的症状。致心律失常性右心室心肌病，主要观察，右心室腔及右室流出道（大动脉短轴切面），室壁厚度，三尖瓣返流，肺动脉收缩压。继发性心肌病-淀粉酶样心肌病，室壁厚度，收缩运动状况，室壁回声强度，肺动脉压监测。继发性尿毒症心肌病，心脏室壁厚度，心包腔积液，肺动脉监测及参考临床的诊断及肾功能肌酐的检查。

2 结果

其中在室间隔明显增厚（厚度范围16 ～33mm），室间隔与左心室后壁之比大于1.3mm，有18 例，其中13 例左心室流出道内径小于20mm，血流呈花五彩样改变，流速增快，有SAM 征，出现梗阻13 例;出现室壁运动减弱15 例，收缩运动正常3 例。左心室腔明显增大，大心腔，小开口，二尖瓣呈钻石样改变的6 例；双心房明显增大，室壁对称性增厚，室壁运动减弱，舒张期顺应性下降，心包腔积液，限制性心肌病一例。与右室及右室流出道明显扩张，室壁运动减弱为其特征，至心律失常性右室心肌病一例。室间隔与左心室壁对称性增厚，肺动脉扩张及肺动脉收缩压轻度增高，尿毒症心肌病一例（继发性心肌病）。室壁增厚，运动减弱，全心壁肌回声明显增厚，回声明显增强，肺动脉高压，淀粉酶样变性心肌病一例（继发性心肌病）。心脏功能及心脏结构发生改变：房颤及左房增大11 例，TV，MV 出现返流15 例，其内2 人重度返流，肺动脉压增高11 人，早搏2 人，高血压16 人，心包腔积液5 人。

3 讨论

心肌病一般主要指原发性心肌病，1995 年WHO/ISFC根据主要的病理，生理学特征，将心肌病分类为：肥厚性心肌病，扩张性心肌病，限制性心肌病，致心律失常性右心室心肌病，无法分类的心肌病，特异性心肌病，本组讨论主要是四种常见的心肌病，肥厚性心肌病，扩张性心肌病，限制性心肌病，致心律失常性右心室心肌病，及两例继发性心肌病。心肌病它是一组原因不明以心肌结构或功能异常为主要表现的心脏病，病理改变有，心脏增大，心肌肥厚，变性或纤维化等改变。本组讨论中发病率最高的是肥厚性心肌病，其次是扩张性心肌病。本组讨论28 例患者，心肌病患者均出现严重临床症状，其中有15 人出现脑梗死，脑出血7 人，突然昏迷和心跳骤停7 人，严重心功能不全10 人，安装起搏器2 例，植物状态4 例，呼吸机依赖2 例，死亡3 例，偏瘫和10 例，认知及言语障碍8 例，检查确诊后多数无法耐受手术，而进行保守治疗，有些患者出现严重临床症状，才进行超声检查被确诊，超声检查对心肌病的诊断是首要重要检查手段[1]。

3.1 肥厚性心肌病，病理解剖及病理生理，室间隔明显肥厚，左心室腔并不扩张，心肌明显肥厚，心腔狭小，左心室受累多于右心室，心房常扩张，左心室流出道梗阻，根据LVOT 有无梗阻，临床上将HCM 分为梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻性心肌病。本组讨论18 例，其中15 例出现舒张及收缩功能异常，3 例收缩功能正常，18 例舒张功能全部异常，13 例出现左心室流出道梗阻，出现ASM 征13例。当HOCM 患者出现严重充血性心力衰竭，正规药物疗效无效，左心室流出道梗阻差超过50mmHg 时，建议行部分室间隔切除术或者经皮无水酒精室间隔消融术，以减轻左心室流出道梗阻症状。临床上要求把握手术时期，18例患者只有例3 患者收缩功能正常，能耐受手术治疗，其中15 例患者进入脑梗死，脑出血，严重心功能不全，植物状态，呼吸机依赖，偏瘫，认知及言语障碍的等等严重临床症状，无法耐受手术治疗，而进入保守治疗[2]。

HCM 鉴别诊断，需要结合症状和体征等病史资料，以及心电图、超声心动图等铺助检查，有时需要进行，MRI，CT 心肌核素显像，心肌活检等排除以下几种类型的疾病；高血压性心肌病，一般出现对称性心肌肥厚，或者室间隔呈S 形，主动脉瓣下狭窄，导致心肌肥厚，超声检查即可确诊。

3.2 扩张性心肌病（DCM），本组讨论患者6 例，病理解剖和病理生理；病理改变以左心室扩大为主，合并或不合并右心室扩大。左心室室壁厚度一般是变薄，处在正常值是非常少见，心腔内可能有附壁血栓。光镜下心肌纤维呈变粗，变性，坏死及纤维化。病理生理学特点：心肌收缩功能降低，心排血量减少，左心室残余血流增多，心室舒末期压力增高，体循环及肺循环淤血而出现心力衰竭。超声心动图，大心腔，小开口，室壁明显变薄，EF 射血分数明显减低，EPSS 增加，室壁运动普遍明显减弱。出现二尖瓣及三尖瓣的返流，随诊肺动脉高压的增加，患者出现危重状态，甚至死亡。本组讨论有两例死亡。

3.3 限制型心肌病（RCM），比较少见的心肌病，1995年WHO/ISFC将RCM定义为，一侧或双侧心室充盈受限，舒张期容量减少，心室收缩功能正常或近似正常，伴有室壁增厚。双侧心房增大是其特征，主要是舒张功能受累。多普勒超声心动图表现为弛缓延迟二尖瓣及三尖瓣血流频谱，G 波出现在显著舒张中期血流，此类频谱也可出现在肥厚型心肌病及扩张性心肌病，要求结合肥厚型心肌病及扩张性心肌病超声特点，仔细鉴别。

3.4 至心律失常性右心室心肌病；（ARVD）少见病例，诊断一般参考1994 年欧洲心脏病学会标准，I；广泛或局限功能和结构改变，右心室显著扩大和右心室射血分数显著减退而没有或轻微左心室受累。室壁无运动，室壁瘤的形成，流出道呈瘤样扩张。II；室壁组织特征；心肌活检心肌被纤维脂肪组织替代。III：心电图异常，T 波倒置，传导阻滞，室性早搏。IV：家族史。超声心动图特点：右室明显增大，室壁变薄，运动明显下降，甚至一般无运动，或反向运动，流出道明显扩张。本例患者出现左心房发育不良，明显缩小，内径约16mm，左心室收缩功能同时受累，射血分数明显降低，小年龄就已经出现心肌病，随诊年龄增长，病情逐渐加重，现年龄，32 岁，出现脑瘫，植物状态，预后非常差[3]。

3.5 尿毒症心肌病：是指肾功能衰减时出现的心肌病变，多数由慢性肾功能衰竭引起，也有急性肾功能引起。透析的普及，尿毒症患者的寿命延长，心肌损害日渐突出，已经呈为该病主要死因，超声心动图特点，室壁增厚一般呈对称性，出现高血压，AO 及PA 内径增宽，病情逐渐加重，肺动脉高压逐渐增加，心包腔出现积液及临床症状及肾功能的检查，一般即可诊断。

3.6 淀粉样变性的心肌病：是指由于淀粉样原纤维沉积于全身各器官，导致器官功能障碍的疾病，淀粉样变性可累及心脏，心脏淀粉样变性的形态学改变是左心室肥厚，而无心腔增大，超声心电图特征表现为：双侧心室壁可呈对称性增厚，心室壁增厚以及点状或颗粒状亮斑心肌回声，心房增大，本组讨论患者出现全心室壁明显增厚（呈对称性的），增粗，心包腔积液，二尖瓣及三尖瓣返流，肺动脉重度高压，心电团出现ST-T 段改变，房颤，低电压等，最后患者出现心肌梗死，逐渐出现心力衰竭，而死亡。

4 结论

超声对肥厚性心肌病的诊断具有明显特异性，有无梗阻作出明确的诊断，对扩张性心肌病及EF 的侧值对其收缩功能及心脏的衰减程度作出准确的判断，对限制型心肌病，致心律失常型右心室心肌病，尿毒症心肌病及淀粉酶样变性心肌病的诊断具有重要的临床参考价值。超声无创性，简便性，可重复性成为临床首要重要的检查手段，以及其特有的声像图为临床诊断心肌病提供了科学依据。