刘东升，张天昊，刘娜，李彬

镜像右位心临床发生率极低，约为1/10 000，合并冠心病者更为罕见［1］。既往文献资料对于该类患者或者单纯进行心电图特点分析，或者仅对冠状动脉介入技巧进行总结［2-3］。笔者在临床工作中共发现并诊治了2例镜像右位心合并冠心病患者，现总结其心电图特点及冠状动脉造影技巧，以为临床提供参考依据。

1 病例简介

患者1，男性，47岁，主因“间断胸痛2 d，加重2 h”于2017-10-05入沧州市人民医院。患者于2 d前无明显诱因出现胸痛，症状持续时间不超过10 min，休息后缓解；2 h前，上述症状再次发生，症状较前加重，持续不缓解。急诊以“急性心肌梗死”收入院。既往体健，有镜像右位心及完全性内脏反转史。入院查体：血压133/101 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率84次/min，呼吸频率18次/min，听诊双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，心尖搏动位于右锁骨中线内1.5 cm，搏动范围正常，心前区未触及震颤及心包摩擦感，心界不大，心律整齐，未闻及病理性杂音及心包摩擦音。入院后查心电图，因患者右位心病史明确，故直接给予校正连接，即左右手反接，胸前导联 V1～6按照 V2、V1、V3R～6R导联顺序连接，心电图示：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低，V2～4导联呈qR型，T波高尖且双支不对称（见图1A）。入院后即刻实验室检查示：肌红蛋白150.1 μg/L（参考范围0～90.0 μg/L），肌酸激酶83 U/L（参考范围50～310 U/L），肌酸激酶同工酶11 U/L（参考范围0～25 U/L），高敏肌钙蛋白55.0 ng/L（参考范围0～34.2 ng/L），余无明显异常。次日复查上述实验室指标示：肌红蛋白242 μg/L，肌酸激酶4 201 U/L，肌酸激酶同工酶424 U/L，高敏肌钙蛋白＞50 000.0 ng/L。第三日复查上述实验室指标示：肌红蛋白52.9 μg/L，肌酸激酶1 173 U/L，肌酸激酶同工酶111 U/L。符合急性心肌梗死动态演变过程。初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性前壁心肌梗死，心功能Ⅰ级（Killip分级）镜像右位心。入院后即刻急诊冠状动脉造影示：镜像右位心，左优势型冠状动脉（反向），冠状动脉单支病变累及前降支，前降支近段于第一对角支发出后100%闭塞（见图2A）。立即行经皮冠状动脉介入术（PCI），于前降支近段闭塞处植入1枚3.0 mm×28.0 mm支架，术后给予强化抗栓治疗。术后复查心电图示：Ⅰ、aVL导联T波倒置，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段恢复正常，V1～3导联病理性Q波形成、ST段弓背向上抬高，V2～5导联T波倒置，符合急性心肌梗死动态演变过程（见图1B）。患者1周后顺利出院，随访至今病情稳定。

患者2，女性，61岁，主因“胸闷、心悸10年，加重2 h”于2019-11-17入沧州市人民医院。患者于10年前无明显诱因出现胸闷、心悸，症状持续数分钟，休息后可缓解，未予以重视，此后上述症状间断发作；2 h前患者上述症状再次发生，持续约1 h后缓解，门诊入院。既往高血压病史多年，最高血压200/100 mm Hg，血压控制不理想。入院查体：血压184/98 mm Hg，心率68次/min，呼吸频率20次/min，听诊双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，左胸壁各处均未触及心尖搏动、亦未闻及心音，于右锁骨中线内侧1.5 cm与第五肋间交点处闻及心音，叩诊心界位于右胸，心界不大，心律整齐，未闻及病理性杂音及心包摩擦音，余无明显阳性体征。入院后查心电图，首先以常规方式连接各导联，可见Ⅰ导联P波及QRS波主波向下、T波低平，Ⅲ导联R波振幅高于Ⅱ导联，aVR导联呈Rs型，aVL导联呈QS型，V1导联R波及S波振幅均高于V2导联，V1～2导联T波倒置，V3～6导联均以负向波为主，且振幅均＜0.5 mV，呈现右心室外膜面波形，并可见T波低平（见图3A）。给予校正连接，即左右手反接，胸前导联V1～6按照V2、V1、V3R～6R导联顺序连接，可见Ⅰ导联P波及QRS波主波向上、T波低平，Ⅱ导联与Ⅲ导联图形互换，aVR导联与aVL导联图形互换，aVF导联不变，V1导联与V2导联图形互换，V3～6导联呈正常的R波递增关系，T波低平、倒置（见图2B）。入院后经胸部X线检查及心脏超声检查确诊为镜像右位心（见图2B）。各项实验室检查未见明显异常。冠状动脉造影示：镜像右位心，均衡型冠状动脉，前降支（镜像）近中段弥漫性不规则狭窄60%（见图2C），右冠状动脉（镜像）开口局限性狭窄60%，另可见近中段局限性狭窄60%（见图2D）。最终诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，稳定型心绞痛，镜像右位心，高血压3级（很高危）。考虑冠状动脉病变未达支架植入术标准，遂给予抗血小板、稳定斑块等药物治疗，患者病情平稳后顺利出院。

图1 患者1的心电图Figure 1 ECG in case 1

2 讨论

统计数据显示，先天性心脏病的发病率为0.6%～0.8%［4］；右位心是一种临床上非常少见的先天性无分流型心脏发育障碍，是指心脏在胚胎发育过程中出现转位而与正常位置相反所导致的先天性心脏畸形［5］；右位心伴完全性内脏反转是一种临床罕见的先天性解剖异常，发生率约为1/10 000，此类人群冠心病的发生率与一般人群无统计学差异［6］。目前已经证实右位心的发生由常染色体突变引起［7］。右位心通常分为3个类型：镜像右位心、右旋心及心脏右移［8］。本研究2例患者均为镜像右位心，同时伴有完全性内脏反转，且无其他心脏畸形，实属罕见。

图2 患者冠状动脉造影及胸部X线检查Figure 2 CAG and chest X-ray of patients

图3 患者2的心电图Figure 3 ECG in case 2

心电图特点分析：（1）镜像右位心的心电图特点：对于镜像右位心患者来说，由于心房与心室完全转位，因此在额面六轴系统中左右互换，而上下不变，正常情况下窦房结位于右上象限，心尖部位于左下象限，发生镜像变化时，肢体导联Ⅰ的电轴极性完全相反，因此Ⅰ导联P波、QRS波、T波均向下倒置，与常规的Ⅰ导联相反，而aVF导联无变化，因为无论是否发生镜像变化，心室除极方向均是由上向下的。同时Ⅱ、Ⅲ导联分别指向左下及右下方，aVR、aVL导联分别指向右上及左上方，且各自与aVF导联的夹角相同，因此在发生镜像变化时，Ⅱ导联与Ⅲ导联之间、aVR导联与aVL导联之间的心电图波形互换。对于胸前导联，首先，V1导联与V2导联互换，原理同前；其次，V3～6导联形态同V3R～6R导联，因导联方向与心室除极方向相悖同时距离心脏很远，因此主波向下且电压很低。（2）ST-T异常分析：患者1发病2 h即入院，属于急性心肌梗死超急性期，因此表现为胸前导联呈qR型且T波高尖，双肢不对称，次日心电图胸前导联出现病理性Q波、ST段抬高及T波倒置，符合急性心肌梗死的正常动态演变过程。患者2胸前导联T波低平、倒置，而胸闷症状无明显诱因，与劳力无明显相关性，同时冠状动脉造影示血管狭窄仅达60%，因此考虑该患者在冠心病的基础上并存心脏神经官能症的可能，属于非特异性的ST-T改变。

冠状动脉造影操作技巧总结：（1）投照体位：镜像右位心患者降主动脉、左冠状动脉、右冠状动脉的走行在X线透视影像下为正常左位心反向体位投照时的镜像图，因此，在选择投照体位时，左前斜位应改为右前斜位，反之亦然［1］。镜像操作会增加介入手术难度，因此在危急情况下，医生可能难以做出及时且准确的判断［3］，故GOEL［9］提出在造影时采用双重倒置技术，即通过数字减影血管造影设备中的“反向水平扫描”功能，将右位心造影图像自动处理为标准的左位心图像，但为了更清晰地展示镜像右位心的形态，笔者并未采用此技术。（2）入路选择：目前，桡动脉为冠状动脉造影及PCI的首选入路，对于右侧桡动脉入路困难同时又不愿选择股动脉入路的患者也可选择左侧桡动脉入路，且大量文献报道其与右侧桡动脉入路在手术成功率和并发症的发生上并无明显差异［10］，但因术者位于患者右侧，距离穿刺点较远，操作相对不便；而对于镜像右位心患者，选择右侧桡动脉入路即相当于普通患者选择左侧桡动脉入路的镜像，同时穿刺点位于术者同侧，操作方便，故其为首选入路，同时相关文献报道镜像右位心患者采用右桡动脉途径行冠状动脉造影是安全、可行的［11］。（3）导管选择：本文报道的2例患者除镜像改变外，均未发现其他心脏畸形及开口异常，故遵循常规左侧桡动脉入路的指引导管选择即可。根据锁骨下动脉及升主动脉的走行，选择Judkins型指引导管时的原则与股动脉入路基本一致［11］，即比右侧桡动脉入路大一个型号，因此患者1行PCI时选择了6 F JL4指引导管。另外有文献报道建议对镜像右位心患者行冠状动脉造影时使用5 F TIG造影导管［12］，患者1使用该导管顺利完成了造影，而患者2在使用该导管进行造影过程中前降支一侧无法到位，故而重新更换6 F JL4造影导管，这在常规左位心患者中也较常见。（4）导管操作：因本文报道的2例患者无其他畸形，故导管操作等同于常规左位心患者经左侧桡动脉入路的操作，但导管转动的方向因心脏镜像改变而相反，这点与投照体位相同，需要术者注意。

作者贡献：刘东升负责手术操作、资料收集与整理、论文撰写并对文章整体负责，进行质量控制及审校；张天昊负责病例资料收集；刘娜负责文献收集及整理；李彬负责手术操作及技术指导。

本文无利益冲突。