刘世博，高 辉，冯元春，李 静，张 彤，万 利，刘燕鹰，李胜光，罗成华，张学武△

(北京大学国际医院1. 腹膜后肿瘤外科，2. 风湿免疫科，3. 放射科，4. 检验科，5. 病理科，6. 肾内科，北京 102206； 7. 北京大学人民医院风湿免疫科，北京 100044)

特发性腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴腹膜后腔纤维硬化组织增生为特点的一组疾病。增生的纤维组织通常累及肾动脉水平以远的腹主动脉及髂动脉，进而影响周围脏器功能，其中以包绕输尿管而引起肾盂积水最为常见。RPF发生率较低，有文献报道其患病率约为十万分之1.38[1]。其起病隐匿，疾病早期可有腰背部疼痛、下腹痛、全身乏力等非特异性的临床表现，临床诊治过程中常被误诊为腹膜后肿瘤性病变。随着疾病的进展，患者可能出现阴囊水肿、下肢肿胀、肾盂积水以及梗阻性的肾功能不全等相关临床表现，对患者的身体健康危害极大。

近年来，随着研究的不断进展，RPF的免疫学特征逐渐被人们所认识。2011年发表在《柳叶刀》上的临床对照研究奠定了激素治疗在该疾病中的核心地位，大大改善了患病人群的预后[2]。而肾盂积水作为最常见且最早出现的并发症，在疾病治疗的过程中积极解除输尿管梗阻，保护肾脏功能十分重要。因此，以激素及免疫抑制剂治疗为主体，并根据患者并发症状的严重程度，选择联合外科手术治疗的综合治疗方案逐渐被大家所认同。本研究通过对北京大学国际医院收治的17例已合并有肾盂积水的RPF患者的临床资料进行分析，了解RPF的临床特点以及诊治方法，总结诊治经验。……