刘 佳

（北京市大兴区人民医院，北京 102600）

β地中海贫血（简称β地贫）是临床常见的遗传性溶血性贫血。据统计，世界范围内约1.5%的人口携带β地贫基因（8000～9000万人），每年至少有上万例重型β地贫患儿出生，已成为全球公共卫生问题[1]。造血干细胞移植是目前重型β地贫临床治愈的唯一方法[2]。本科室于2019年3月14日收治了1例β型地中海贫血造血干细胞移植失败维持治疗的孤儿，经过精心的治疗及优质的护理，患儿病情较入院时明显好转，现将护理体会汇报如下：

1 病例介绍

患儿，女，自诉8岁，主因“β型地中海贫血干细胞移植失败术后150天”收入院。入院诊断：1.β型地中海贫血；2.异基因造血干细胞移植术后；3.骨髓移植排斥；4.慢性铁过载；5.高血压危象；6.心功能不全；7.心肺复苏术后；8.凝血功能异常；9.出血性膀胱炎；10.电解质紊乱；11.上呼吸道感染；12.肝功能异常；13.肛周黏膜炎；14.支原体感染。患儿既往有多次呼吸道感染病史在我院儿科门诊治疗，在我院儿科门诊有多次输血史。大约3岁时被遗弃于我院儿科门诊。入院后给予抗感染、保肝、营养心肌、输血、驱铁等综合治疗。

患儿入院后白细胞波动在（0.44～17.74）×109/L；血红蛋白波动在（42～135）g/L；血小板波动在（3～71）×109/L。

目前患儿神志清楚，发育不良，面色苍白，口唇及甲床苍白，口腔黏膜光滑，双上肢可见陈旧性瘀斑，右上肢PICC置管固定完好，导管通畅，心前区可闻及2/6级杂音，腹膨隆，腹软，肝右肋下40 mm，巨脾（甲乙线90 mm，甲丙线120 mm，丁戊线0 mm），四肢肌力、肌张力正常，肛周黏膜无破损。继续给予患儿抗感染、升高白细胞、输血、驱铁等综合治疗，预防感染，监测病情变化，目前患儿仍于医院维持治疗，病情相对平稳。……