禹 琛，李 春，范洋溢，徐 燕△

(北京大学人民医院 1. 心血管内科，2. 风湿免疫科，3. 神经内科，北京 100044)

白塞综合征(Behcet syndrome, BS)是一种复杂的多系统疾病，临床特征为口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变，以及眼、神经等受累。中东和地中海地区的BS患病率高、病情重，因此该病又称“丝绸之路病”。BS属于罕见病的一种，而急性格林巴利综合征同样也属于罕见病。本文报道1例BS合并急性格林巴利综合征的患者，结合以往文献复习，以期进一步提高临床对两种罕见疾病的认识。

1 病历资料

患者男性，40岁，主因“反复口腔溃疡20余年，外阴溃疡10余年，四肢乏力1周”收入北京大学人民医院风湿免疫科治疗。患者20余年前无明显诱因出现反复口腔溃疡，1～2次/月，每次2～4个痛性溃疡，食用水果等富含维生素食物无明显好转，每次持续约1周；10余年前开始无明显诱因出现外阴溃疡，每次2～3个，每次发作2～3天，每年发作4～5次；上述溃疡均未诊治。3个多月前出现右侧眼眶肿痛及右眼单眼视物成双，持续约1周后自行缓解，1个多月前再次出现右侧眼眶肿痛及右眼单眼视物成双，于外院就诊检查脑脊液压力、常规、生化、病原学、自身免疫性脑炎、副肿瘤综合征相关抗体均未见明显异常，诊断为“眼外直肌麻痹、白塞综合征”，入本院前2周曾接受神经节苷脂40 mg/d静脉滴注，共7天。入院前1周，患者突发四肢远端麻木、疼痛，进行性四肢肌力减退，右侧眼睑下垂，入院前6天出现排便无力，入院前5天出现下肢乏力加重，难以站立，双手不能持物，生活不能自理，故就诊于我院急诊科。……