李佩章 王英（通讯作者） 李美琴 张云 叶新青 谭晓虹

（1 广西医科大学附属肿瘤医院检验科 广西 南宁 530021）

（2 广西医科大学附属肿瘤医院病理科 广西 南宁 530021）

（3 广西医科大学附属肿瘤医院血液科 广西 南宁 530021）

1.病例资料

患者，男，27 岁，因“发现右眼眼眶肿物3 月余”于2017 年12 月1 日入院。患者于2017 年8 月无意中发现右眼眼眶肿物，大小约1.0cm×1.0cm，呈粉红色鱼肉样，伴右眼干涩、异物感，长期视物即出现视物模糊，肿物无疼痛，无畏光、流泪等，当时无发热、盗汗、消瘦等，未予特殊处理。肿物进行性增大的同时发现身体躯干多个紫色类圆形结节，大小不一，质硬，无压痛。于2017 年11月22 日在外院眼科行右眼眼眶肿物摘除+ 眼眶修补术，术程顺利，术后恢复可；术后病理提示：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cellneoplasm，BPDCN）( 髓系肿瘤）。免疫表型：CD34(+),LCA(+),CD43(+),CD 117(+),CD56(+),CD4(-),CD68(+),CD123(+),MPO(+),Ki-67（+、40%）。FISH 基因检测报告：提示S S18 基因未见断裂易位（阴性）。M R I示：右眼眶呈术后改变，右侧眼环、右侧眼睑、右侧外眦稍增厚，考虑术后改变可能性大，未除外肿瘤残留可能；右侧上颌窦，右侧上颌骨、左侧翼颚窝、左侧颞肌多发肿物（较大横截面2.9cm×2.0cm）, 考虑神经纤维瘤或肿瘤残留并多发转移可能性大。C T 示：1. 前纵膈肿物（大小约8.4cm×5.4cm×6.5cm），结合病史，考虑血液系统疾病浸润可能性大，鉴于病灶内少许脂肪成分不完全除外畸胎瘤可能，建议复查观察除外；2. 腹盆腔皮下多发小结节（1.5cm×1.0cm）。查体：神清，躯干可见多个紫色类圆形结节，最大约4.5cm×4.5cm，质硬，边界尚清，表面光滑，固定，无压痛；全身浅表淋巴结未触及肿大；右侧眼睑肿胀，右侧结膜充血，结膜外上方可见手术后肿物残留，大小约0.5cm×0.5cm，呈粉红色鱼肉样；……