宋 敏，任卫东

(中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004)

患儿女，6个月,因“发现心脏杂音2.5个月”入院。查体：胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及3级收缩期杂音，余未见明确异常。超声心动图：主肺动脉与右肺动脉连接处(距肺动脉瓣根部9～10 mm)回声失落，宽约13 mm(图1A)；CDFI于大动脉水平探及左向右为主的双向分流信号，右肺动脉起源于升主动脉(图1B)，肺动脉瓣处可探及轻度反流信号，反流峰速约3.5 m/s，估测肺动脉舒张压约49 mmHg；房间隔卵圆孔处探及左向右分流信号，分流束宽2～3 mm。超声诊断：主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect, APSD)Ⅱ型；右肺动脉异位起源于升主动脉；重度肺动脉高压；心房水平左向右分流。CTA所见(图1C、1D)与超声相符。行主-肺动脉间隔缺损修补术，术中见心脏扩大，主动脉内径正常，肺动脉扩张；实测主-肺动脉间隔缺损内径约12 mm，长度约5 mm；与术前诊断一致。

图1 主-肺动脉间隔缺损伴右肺动脉异位起源于主动脉 A.二维超声心动图(箭示主-肺动脉间隔回声失落)；B.彩色多普勒超声(箭示右肺动脉起源于主动脉)；C.增强CT图像(箭示右肺动脉起源于主动脉)；D.CT三维重建图像(箭示右肺动脉起源于主动脉) (RA：右心房；RV：右心室；MPA:主肺动脉；AAO:升主动脉；R：右肺动脉；L：左肺动脉)

讨论APSD为罕见先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的0.1%～0.2%，系胚胎发育时圆锥动脉干间隔发育不完整所致，患者主动脉瓣和肺动脉瓣完整，而升主动脉与肺动脉之间存在异常交通，且常合并其他心血管畸形。APSD致主动脉血液向肺动脉分流，左右肺动脉及肺循环血流量增多，左心容量负荷明显增加，易引发充血性心力衰竭和肺动脉高压。未经治疗的APSD患者生存率非常低，故一旦确诊应尽早手术。本例患儿确诊后立即手术治疗，术后超声提示主动脉与肺动脉之间无分流，患儿恢复良好。超声心动图诊断APSD准确率高，直观、安全、经济、无辐射，可重复检查，宜作为首选影像学检查方法。本例提示，超声心动图发现难以解释的肺动脉高压时，应考虑APSD可能。