何俊俊，陈月平，赵咏莉，华 强，孟祥健，李 勤，张斌华，高家林

(1.皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 内分泌科，安徽 芜湖 241001;2.皖南医学院第二附属医院 内分泌科，安徽 芜湖 241000)

嗜铬细胞瘤可起源于全身的嗜铬组织，最常见部位是肾上腺髓质、交感神经节，其特征是可持续或间断分泌大量儿茶酚胺，导致血压持续性或阵发性升高、全身多脏器功能受损及代谢紊乱[1]。嗜铬细胞瘤中约有11%的患者并发急性儿茶酚胺性心肌病[2]，其中合并急性心力衰竭、肺水肿者预后较差[3]。弋矶山医院成功救治以儿茶酚胺心肌病、急性肺水肿起病的嗜铬细胞瘤1例，现报道如下。

1 病例资料

患者，女，33岁，因“胸闷、咳嗽、呕吐半天”于2019年4月13日收住弋矶山医院，入院前查胸部CT：两肺广泛渗出影，心肌损伤标志物及血象均明显升高。查体：体温37.6 ℃，心率148 次/分钟，血压99/73 mmHg，急性痛苦貌，神志萎靡，半卧位，口唇紫绀，双肺满布哮鸣音及湿罗音。血常规：白细胞23.5×109/L，中性粒细胞百分比91%；肌钙蛋白I(TnI)23.61 ng/mL；肌酸激酶(CK)1448 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)126 U/L，脑钠肽(BNP)657.71 pg/mL，C反应蛋白(CRP)66.95 mg/L，降钙素原(PCT)4.23 ng/mL，血气分析(吸氧10 L/min):酸碱度(pH)7.29，二氧化碳分压(PCO2)29.8 mmHg，氧分压(PO2)55.2 mmHg，碱剩余(BE)-11.2 mmol/L，乳酸(Lac)4.4 mmol/L。心电图：窦性心动过速；心脏彩超：左心室舒缩功能不良，左心室射血分数(EF)33%；腹部彩超：右侧肾上腺区实性结节(大小约30 mm×27 mm)。立即予心电监护、呼吸机辅助通气，泰能、甲强龙、奥司他韦抗炎、抗病毒等治疗，1 h后复查乳酸较前升高，且间断吸出粉红色泡沫样痰，心电监护示房颤律，病情危重，转入我院ICU，立即予床边静脉-静脉体外膜肺氧合(veno-venous extracorporeal membrane oxygenation，V-VECOMO)治疗，其余治疗同前。在ICU期间患者血压、心率波动较大，完善肾上腺CT示：右肾上腺占位，增强后显著强化(图1、2)；血儿茶酚胺示：甲氧基肾上腺素(MN)672.0 pg/mL，甲氧基去甲肾上腺素(NMN)449.0 pg/mL。故明确诊断为：嗜铬细胞瘤、儿茶酚胺性心肌病、急性肺水肿。予酚苄明控制血压后转泌尿外科行手术治疗，术后病理为嗜铬细胞瘤(图3)。术后3 d复查心脏彩超：EF60%，术后2周复查：EF67%。出院后随访6个月，未复发。

箭头示肿瘤(2.3 cm×3.4 cm)。

箭头示肿瘤。

细胞中度异型，核分裂象少见,未见坏死。免疫组化：瘤细胞Cag(+)，CD56(+)，Syn(+)，Ki-67(2%,+)，Inhibin-a(-)，CR(-)，Melan-A(-)，AE1/AE3(-)。支持细胞S-100(+)。

2 讨论

患者为青年女性，急性起病，病前无明显诱因，发病后迅速出现氧饱和度下降，TnI、CK、CK-MB升高等呼吸衰竭、心源性休克表现，经积极治疗后心肺功能快速恢复，及时发现肾上腺占位(嗜铬细胞瘤)并手术切除。嗜铬细胞瘤可引起儿茶酚胺性心肌病，但对于初诊以呼吸衰竭、心肌损害为主要表现且既往否认高血压病史者却诊断困难。本例起初考虑为：I型呼吸衰竭、重症肺炎、重症心肌炎？诊断依据为：患者起病表现心悸、胸闷；血白细胞、CRP、PCT明显升高；血气分析提示氧分压明显下降；胸部CT提示两肺弥漫性渗出性改变，听诊两肺满布湿性啰音；心肌酶谱、TnI明显升高，心脏彩超示EF值明显下降。患者病情进展迅速，故入院后在给予心肺支持的同时予以泰能抗感染、激素抗炎治疗。

高血压是嗜铬细胞瘤患者最常见的临床症状，由于儿茶酚胺的昼夜节律性，患者的血压可表现为持续、阵发性，以及高低血压交替[4]。本例患者既往否认高血压病史，在我院治疗期间，生命体征控制平稳后才观察到短暂的血压急剧升高，结合患者入院时腹部彩超提示右肾上腺占位，才考虑嗜铬细胞瘤的诊断。其次，本例患者血压升高时并无头痛、心悸、出汗(嗜铬细胞患者血压升高时典型的“三联征”[5])，加之患者入院时病情危重，情况紧急，以及对肾上腺占位的警惕性不高，容易出现漏诊误诊。

高浓度儿茶酚胺可通过直接或间接途径作用于心室肌细胞，导致左心功能受损[6]，临床可表现为急性左心衰、肺水肿，也可表现为胸痛、胸闷等类心肌梗死样表现。本例患者有明显胸闷，心肌酶学、肌钙蛋白水平符合心肌缺血、坏死表现；患者发病时血常规、CRP、PCT等炎症指标明显升高，说明儿茶酚胺性心肌病可能有炎症级联放大反应参与。目前认为的发病机制为：①高浓度儿茶酚胺引起冠状动脉痉挛，心肌细胞缺氧，冠脉微循环障碍，心肌损害物质增加；②作用于心肌细胞，通过一系列生化作用，使心肌细胞内钙离子超负荷，导致心肌细胞坏死；③代谢产物损伤心肌细胞。嗜铬细胞瘤导致的心肌损害在肿瘤切除后可逐渐恢复[7]。本例患者发病初期表现为EF值下降，BNP升高，尽管进行了积极的内科治疗，但患者左心功能恢复并不理想，在行手术切除肿瘤后，复查相关指标基本恢复正常，支持儿茶酚胺性心肌病的诊断。

嗜铬细胞瘤极少为恶性，通常手术切除可以达到根治效果，但为了减轻心脏容量负荷，扩大血容量，控制血压，术前一般需采用α受体阻断剂(≥2周)，如酚苄明等。本例患者经酚苄明10 mg bid治疗2周后行嗜铬细胞瘤手术切除，术后查左心室EF由患病时的33% 提高到 67%，术后随访6个月，血压均维持在正常范围。

本例抢救成功的关键在于诊断明确之前对患者进行了强有效的心肺支持——ECMO，它能够部分或完全替代患者心功能和肺功能，实现心、肺休息，为患者的恢复赢得时间[8]。本例患者在发病之初出现了急性左心衰、肺水肿、氧饱、血压下降，内科保守治疗后一般情况继续恶化(心衰持续加重，乳酸水平持续升高)，及时转入ICU后进行了有效的心肺支持，为完善检查、明确诊断赢得了宝贵时间。