蔡正华,包善华,仇毓东,李刚

(南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆胰中心，江苏 南京 210008)

胰腺导管内管状乳头状肿瘤(intraductal tubulopapillary neoplasm，ITPN)是罕见的胰腺肿瘤，其发生率约占胰腺外分泌肿瘤的1%，最早由Yamaguchi等[1]在2009年提出并命名，2010年WHO正式将其列为胰腺导管内肿瘤的亚型[2]。由于其发病率低，关于ITPN的临床病理资料仍十分有限，现将我科收治的1例ITPN伴浸润性癌病例进行分析，并结合相关文献总结如下。

病 例 资 料

病人：女，70岁，因“上腹部疼痛1月余”于2019年4月7日入我院，既往有高血压及糖尿病病史。入院体检：血压145/85 mmHg,上腹深压痛，无反跳痛及肌紧张，未见其他阳性体征。完善相关实验室检查：空腹血糖11.8 mmol/L，糖化血红蛋白10.8%，血常规、肝肾功能、肿瘤指标等未见明显异常。上腹部CT提示胰腺颈部及体尾部可见大小为7.3 cm×2.4 cm的稍低密度肿块影，病灶与主胰管相通，增强后病灶呈不均匀延迟强化(图1A、B)。术前超声胃镜检查提示主胰管全程扩张，主胰管内分布较多低回声管腔样囊实性病灶，并可见壁结节形成(图1C、D)。经胰腺多学科讨论，术前诊断为：①胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN；全胰，主胰管型)；②高血压病；③2型糖尿病。建议行全胰十二指肠切除术。遂于2019年4月11日行手术治疗，术中探查全胰肿大，质地硬，与周围组织及血管境界可，遂按术前规划行全胰十二指肠切除术，手术全程用时270 min，术中出血1 000 ml，未输血。术后病人恢复可。出院后给予胰岛素及胰酶肠溶胶囊替代胰腺内外分泌功能治疗。

术后病理：主胰管内距十二指肠乳头胰管开口3.5 cm处见大小为8.5 cm×4 cm×2.5 cm的灰白色肿块，实性，质地软，未见黏液分泌(图2)。……