冯曦微 李 凡 王 琳

四川大学华西医院皮肤性病科，四川成都，610041

临床资料患者，女，54岁。因右下颌角多发暗红色斑疹伴刺痛1年余于2019年10月至我科就诊。患者1年前发现右下颌角多个暗红色斑疹，最大约2 cm×2 cm，伴刺痛，光照、温度升高时痛感明显，先后于外院诊断为粉刺、疱疹、盘状红斑狼疮等疾病，并予以患处外涂糖皮质激素乳膏、米诺环素乳膏等治疗，皮损无好转，且范围逐渐扩大，累及颊部。患者平素身体健康，否认高血压、糖尿病、冠心病等基础疾病，否认家族遗传病史，无类似疾病家族史。系统性检查未见异常。

体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科检查：右面部下颌区域散在多个暗红色斑疹，表面光滑、边界不清，触之质韧，无触痛(图1)。实验室检查：血常规、生化、凝血检查未见明显异常。组织病理示：表皮大致正常，真皮内散在毛细血管小叶成簇状分布，小叶内可见内皮细胞紧密排列，形成不规则管腔。内皮细胞大小一致，无异型性。部分小叶周围可见扩张淋巴管(图2)。免疫组化染色：血管内皮细胞CD31(+)，CD34(+)，D2-40，SMA灶状阳性(图3)。

图1 右下颌面部多发暗红色斑疹、斑片 图2 2a:真皮内散在成簇毛细血管小叶，小叶周围见扩张淋巴管(HE,×100);2b:小叶内见梭形细胞紧密排列，无明显异型性(HE,×400)

图3 3a:CD34阳性(SP,×200); 3b:CD31阳性(SP,×200);3c:D2-40局灶阳性(SP,×200);3d:SMA局灶阳性(SP,×200)

诊断：丛状血管瘤。患者拒绝治疗，目前随访中。

讨论丛状血管瘤(tufted angioma，TA)是一种少见的血管良性肿瘤，1949年Nakagawa首先报道，并命名为Nakagawa血管母细胞瘤，1976年被Wilson Jones首次描述为丛状血管瘤。

TA通常在5岁以前发病，偶见于成人，无明显性别差异，好发于颈部、躯干上部，也有报道发生在口腔黏膜、大腿和肢端[1-3]。临床表现常为形状大小各异的紫色或暗红色斑片、丘疹或斑块，可触及皮下结节。部分皮损处可有多毛、多汗的表现。少部分患者有疼痛感，可在日晒后加重，推测可能与血管内皮细胞、肌上皮细胞收缩有关。本病生长缓慢，最终稳定在一定大小，尚无恶变报告。部分儿童可在6个月到2年内自行消退。TA还可伴发卡梅综合症(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)，KMS是一种表现为血小板减少、凝血功能异常、低纤维蛋白原血症的少见凝血病，严重者可危及患者生命。故诊断为TA的患者需要检查血常规和凝血功能。本病的病因和发病机制尚不清楚，部分学者猜测与高水平雌激素刺激血管增生有关[4]。有学者将丛状血管瘤视为一疾病谱，并根据预后的不同简单分为无并发症的TA、无血小板减少但伴有慢性凝血障碍的TA、伴有KMS的TA[5]。

本病确诊主要靠组织病理学检查，典型表现是由上皮样或梭形细胞组成的毛细血管小叶呈“炮弹状”散在浸润真皮各层，边界清楚，周围常绕以纤维结缔组织。血管小叶内可见含有红细胞的狭长裂隙，外周常散布一些扩张的淋巴管。内皮细胞无异型性。本病需要与鲜红斑痣、婴儿血管瘤、卡波西血管内皮瘤、化脓性肉芽肿、细菌性血管瘤、小汗腺血管错构瘤等鉴别。有研究发现D2-40在TA和卡波西血管内皮瘤的不同表达对于鉴别两者有重要意义，在丛状血管瘤中，D2-40仅在血管小叶周围扩张的淋巴管中表达，在簇状增生的毛细血管内不表达，而卡波西血管内皮瘤恰恰相反[6]。本例患者的D2-40在外周扩张的淋巴管灶性表达，而在毛细血管小叶内表达阴性，支持TA的诊断。

小病灶可用手术切除[7]，冷冻疗法、电子束照射和脉冲染料激光等也有一定疗效[8]。系统以糖皮质激素作为一线治疗手段，但不良反应多，易复发，不推荐作为首选方式[9]，其他有效治疗包括长春新碱、非选择性β受体阻滞剂等。有多例报道称口服西罗莫司疗效确切，且能有效遏制KMS的发生发展[10]。但此病尚无统一的标准治疗方案。由于本病呈良性进展，且有自发消退倾向，故也可选择不予处理，定期监测血常规和凝血功能。本例为成年患者，皮损发生于面部，临床罕见，易误诊，组织活检后确诊。患者属无并发症TA，拒绝治疗，目前继续随访中。