严 琴，袁静萍，任俊奇

患者男性，48岁，因进食梗阻感4年，发现食管隆起性病变3周入院。胃镜示食管隆起性病变。超声胃镜示食管入口见一隆起，食管浅固有肌层稍低回声病灶。患者行食管肿物切除术，术中见肿物带蒂连于食管上，最大径约2 cm，质硬，表面光滑。以丝线缝扎肿物蒂部，手术完整切除肿物。

病理检查眼观：肿物大小2 cm×1.8 cm×1.2 cm，包膜完整，切开后切面灰白色，质韧。镜检：低倍镜下见肿瘤表面被覆食管鳞状上皮，局部鳞状上皮缺失；肿瘤边界清楚，与鳞状上皮间有局部受挤压的固有层。肿瘤细胞密度不均，由细胞丰富区和细胞稀疏区交替组成(图1)。高倍镜下见细胞丰富区内瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色淡；细胞稀疏区内瘤细胞呈纤细梭形，瘤细胞间含有粗细不等的胶原纤维。肿瘤细胞呈束状、席纹状、无序及杂乱状排列，瘤细胞未见明显异型性及核分裂象。间质血管丰富，血管壁玻璃样变性(图2)。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达CD34(图3)和STAT6(图4)，部分表达h-Caldesmon，不表达CD117、DOG1、SMA、desmin和S-100，Ki-67增殖指数<5%。

病理诊断：(食管)孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)。

①②③④

讨论SFT因好发于胸膜起初被认为是间皮起源,近年人们认识到其起源于CD34阳性的树突状间质细胞｡该细胞分布于全身结缔组织,故该肿瘤可广泛发生于多种部位[1]｡然而发生于食管者少见。SFT多为境界清楚的类圆形或卵圆形肿块，包膜往往完整，部分病例可带蒂，肿瘤切面灰白色，质韧，富有弹性。SFT镜下肿瘤细胞多呈无结构性、无模式性或血管外皮瘤样结构，细胞丰富区与细胞稀疏区交替共存。瘤细胞短梭形、卵圆形或小圆形，无明显异型性，核分裂象少见。瘤细胞间可见粗细不等、形态不一的胶原纤维，间质血管丰富，血管壁玻璃样变常见。恶性SFT的诊断标准[2]：肿瘤细胞丰富密集；细胞异型性明显；核分裂象明显增多(>4/10 HPF)；可见出血、坏死。本例镜下特点符合SFT的病理特征，但不属于恶性SFT。免疫组化对诊断SFT具有重要的诊断意义，大部分病例CD34阳性[1](阳性率79%)，但缺乏特异性；部分病例不同程度表达CD99、BCL-2，也缺乏特异性，对诊断意义不大；瘤细胞核STAT6弥漫强阳性是具有重要诊断意义的标志物[3](特异性和敏感性为99%和100%)；还有部分病例可灶表达或弱表达SMA和(或)desmin，但罕见或不表达CK、EMA、CD117、DOG1及S-100。本例肿瘤细胞弥漫表达CD34，核强表达STAT6，不表达CD117、DOG1、SMA、desmin和S-100。

发生于食管的SFT非常罕见，截止目前国外文献仅报道6例[4-9]，国内报道1例[10]，加之本例，合计8例。8例食管SFT患者均为成人，年龄36～70岁，平均52岁，无性别差异。肿瘤均位于食管黏膜与固有肌层间，其中6例为带蒂肿物，肿瘤蒂部位于食管上1/3部分者5例，位于食管下1/3部分者1例[9](此例患者肿物经胃食管连接处延伸到胃底)。肿瘤最大径2～22 cm，平均11 cm，其中6例有吞咽困难症状，1例[8]有呕血、黑便，1例[10]为体检发现，1例[4]出现贫血，与肿瘤细胞过表达胰岛素样生长因子-2(insulin-like growth factor-2, IGF-2)有关，后者与胰岛素受体结合并激活从而导致外周组织和肿瘤摄取葡萄糖增加进而导致低血糖症。这8例患者病理学特征及免疫表型与食管外SFT一致。8例患者中有1例[6]核分裂象>5个/10 HPF，诊断为恶性SFT，随访32个月无复发和转移。

鉴别诊断：食管SFT非常少见，需与发生于食管的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。(1)平滑肌肿瘤：肿瘤细胞与黏膜肌层关系密切，胞质深嗜伊红，胞核两端钝圆，呈束状及编织状，SFT一般不易见到束状及编织状结构。免疫组化弥漫表达SMA、desmin和h-Caldesmon，不表达CD34和STAT6。(2)胃肠间质瘤：与SFT形态相似，瘤细胞均可呈短束状、漩涡状及席纹状排列，前者弥漫表达CD117和DOG1，且通常能检测到C-Kit基因突变，SFT胞核弥漫强表达STAT6。(3)滑膜肉瘤：分化差的滑膜肉瘤部分可呈血管外皮瘤样，但其细胞异型性较SFT更大。单相型纤维型滑膜肉瘤中梭形瘤细胞类似成纤维细胞，呈鱼骨样、束状、漩涡状及血管外皮瘤样排列，瘤细胞表达CK、EMA、CD99、BCL-2和TLE1，但不表达CD34和STAT6。(4)神经鞘瘤：食管神经鞘瘤偶可发生，大体上肿瘤位于肌壁间，呈卵圆形，无包膜。镜下肿瘤与食管固有平滑肌之间分界清晰，大多数病例于肿瘤的周围可见淋巴细胞套。瘤细胞呈梭形，胞质淡嗜伊红色，胞核染色偏深，核两端尖，弥漫强表达S-100和SOX10，不表达CD34、CD117和actin。(5)炎性肌纤维母细胞瘤：多发生于儿童和青少年，主要由条束状增生的胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，间质内伴有大量的炎性细胞浸润，多为成熟的浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，少数为中性粒细胞。免疫组化多数病例表达SMA或desmin，约50%病例表达ALK，不表达CD34、CD117和DOG1。(6)侵袭性纤维瘤病：肿瘤位于食管壁内，有梭形的纤维母细胞/肌纤维母细胞组成，瘤细胞多呈平行的条束状排列，也可呈波浪状排列，间质可伴有黏液变性，部分病例可见瘢痕疙瘩样胶原纤维，免疫组化标记胞核表达β-catenin，灶性表达SMA和desmin，不表达CD34和S-100。

食管SFT临床治疗主要以手术根治性切除为主[1]。手术方式有肿瘤摘除术和食管部分切除术，肿瘤是否被完整切除是影响患者预后的最重要因素。SFT大多表现为良性生物学行为，手术治疗效果好，但仍有部分患者术后出现复发。恶性SFT具有明显的侵袭性行为，局部复发及远处转移率较高，预后较差。良、恶性SFT临床随访均很重要。本例行食管肿物切除术，术后随访15个月未见肿瘤复发或转移。