徐 芬，李里香，曾良涛，汪庆余，郝 华

患者男性，43岁，因上腹部胀痛不适1个月余入院。1个月前无明显诱因下出现上腹部胀痛，进食后加重，可自行缓解，无恶心呕吐、畏寒发热等不适。当地医院胃镜病理检查示胃角腺癌。为进一步治疗，遂就诊于我院，门诊拟“胃癌”收入院。胃镜检查示胃体下部小弯侧及胃角见一大小3.5 cm×3.5 cm溃疡浸润性病灶，底凹凸不平，周边黏膜结节状，取检质脆，易出血。胃窦：后壁近幽门见一大小2.0 cm×2.0 cm黏膜隆起(图1)，表面光滑，质韧，胃蠕动存在。诊断意见：(1)胃溃疡浸润性病变；(2)胃窦黏膜下肿瘤(submucosaltumor, SMT)。实验室检查：CEA 18.81 ng/mL(正常值0～5.09 ng/mL)。

病理检查眼观:带幽门大部分胃切除标本:小弯长8cm,大弯长17cm,距胃体切缘2.3cm,距幽门切缘4.5cm处于小弯侧见一大小3.5 cm×3.5 cm糜烂区，距该糜烂区2.3 cm距幽门切缘1.2 cm处于胃窦前壁见一大小2 cm×2 cm×1 cm黏膜隆起，于黏膜下见直径2 cm肿物1枚，切面灰白、灰红色，实性，质中，边界清楚。附网膜大小17 cm×13 cm×4 cm。镜检：胃糜烂区：癌细胞呈腺样、条索状排列，细胞异型明显，呈浸润性生长(图2)。胃黏膜下肿物：肿瘤细胞呈圆形或梭形，部分胞质透亮，上皮样，围绕血管排列(图3)。免疫表型：胃糜烂区癌细胞C-erbB-2(3+)，Ki-67热点区增殖指数约80%。胃黏膜下肿物瘤细胞vimentin、SMA(图4)、Syn均(+)，S-100、CK、CD31、CD34、CD117、DOG1、desmin、CD56、CgA、CD10、HMB-45均(-)，Ki-67热点区增殖指数约30%。

病理诊断：(胃糜烂区)中～低分化腺癌，侵及浆膜下脂肪组织，神经见侵犯，脉管内未见癌栓，胃体切缘、幽门切缘均未见癌累及，小弯侧找及淋巴结22枚、大弯侧找及淋巴结3枚，均未见癌组织转移。(胃窦黏膜下肿物)血管球瘤(glomus tumor, GT)。

讨论GT起源于动静脉吻合结构——血管球体。通常发生于甲床下、皮肤、四肢等部位。发生于胃的GT少见，仅占胃肠道肿瘤的1%。自1953年Spangler[1]报道首例GT以来，国内外陆续有文献报道，胃原发GT罕见，国内外文献报道不多[2-11]。而合并胃腺癌的GT则更为罕见，目前尚未见文献报道，孟祥岩[12]报道1例胃GT合并肾血管平滑肌脂肪瘤。胃GT发病年龄28～79岁，中位年龄45岁，女性略多见，本例患者43岁，接近中位年龄，但本例为男性。胃GT好发于胃窦部，常为单发，偶有多发胃GT的报道[13]。根据血管球细胞、血管、平滑肌的不同比例，GT可分为3种组织学亚型：(1)实体性球瘤：此型最多见，特点是球细胞呈片状或结节状围绕血管生长；(2)球血管瘤型：此型较多见，特点是球细胞呈簇状聚集于扩张的静脉周围；(3)球血管平滑肌瘤：此型最少见，肿瘤内除血管球细胞外，还存在成熟的平滑肌细胞，且存在两者之间的过渡。本例属于实体性球瘤。胃GT通常形成突起突入胃腔，胃黏膜表面可有糜烂，本例胃黏膜光滑。胃GT可发生于黏膜层、黏膜下层、肌层及浆膜层，本例病变位于黏膜下层。

①②③④

本例肿瘤镜下由圆形且胞质透亮一致的上皮样细胞构成，围绕血管呈结节状排列，免疫组化标记vimentin和SMA均(+)，符合GT的诊断。Syn在胃GT表达并不罕见，因其表达vimentin及SMA，不表达CgA、CD56等神经内分泌标志物，故通常不会误诊为神经内分泌肿瘤。

胃GT由于其独特的形态学特点，需与其它一些软组织肿瘤进行鉴别。(1)上皮样胃肠间质瘤：细胞形态上也可以呈上皮样，胞质透亮，但肿瘤细胞表达CD117、DOG1及CD34，可资鉴别；(2)上皮样平滑肌肉瘤：组织形态上也可以呈上皮样，但上皮样平滑肌肉瘤通常有坏死，病理性核分裂象多见，且免疫组化上除表达SMA外，还可表达desmin，可资鉴别；(3)神经内分泌肿瘤：肿瘤也可以由小圆细胞构成，呈巢状排列，但肿瘤通常表达Syn、CgA及CD56多个神经内分泌标志物，可资鉴别；(4)低分化癌：形态上也可以胞质透亮，呈巢状排列，但低分化癌表达CK，可资鉴别。

本例胃腺癌伴发GT的机制尚不清楚。推测因腺癌患者腺癌细胞存在基因突变，那么球细胞在致瘤因素的长期作用下也可以发生克隆性增生形成第二肿瘤。

大部分GT属于良性肿瘤，恶性GT少见，仅占1%。良性GT与恶性GT之间的界定文献说法不一[6]。WHO(2006)软组织肿瘤分类诊断恶性GT的内容包括：(1)直径>2 cm，位于筋膜下方或内脏；(2)有非典型性核分裂；(3)细胞核有显著异型性并有不同程度的分裂活性。Folpe等[14]认为GT恶性者(唯一可以转移的类型)的定义是指肿瘤位置深在，直径>2 cm，有非典型性核分裂，或者有中至高级别核异型以及分裂象≥5个/50 HPF。虽然本例热点区增殖指数达30%，但未见坏死，亦未见病理性核分裂象，故认为属于良性GT。通常情况下，胃GT生长缓慢，即使形态学上有异型，预后也通常较好[11]。本例行胃大部分切除术后随访11个月余，未见胃癌及GT复发。