叶 霞，赵祥梅，沈和德，张德远

患者女性，56岁，无明显诱因出现间断性上腹部疼痛1年余。查体：左上腹触及肿大包块，大小5 cm×4 cm×4 cm，胃镜示胃窦大弯侧及后壁见一巨大肿物，肿物遮盖部分胃体下段，表面黏膜粗糙，直径约7.3 cm(图1)。临床以胃间质瘤行外科手术治疗。

病理检查眼观:胃大部切除标本一个,大小12cm×10cm×4cm,于胃窦大弯侧及后壁黏膜下见一巨大隆起型肿块,大小7cm×5cm×4cm,肿块剖面呈黄白色､实性､质地均匀稍韧(图2)｡镜检:肿块位于黏膜下与肌壁间,由温和的短-长梭形细胞组成,部分肿瘤细胞围绕血管呈同心圆状或漩涡样排列,形成洋葱皮样结构(图3),伴淋巴细胞､浆细胞及大量嗜酸性粒细胞浸润(图4)｡免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD34(图5)和SMA均阳性，Ki-67增殖指数2%～5%；CD117、DOG1、CKpan及S-100均阴性。

病理诊断：胃窦炎性纤维性息肉。

讨论炎性纤维性息肉是发生于消化道的良性间叶源性肿瘤[1]，发病高峰年龄为40～70岁，以女性多见，可发生于胃肠道的任何部位，约78%的患者发生于胃，其中以胃窦部最多见，20%发生于肠道[2]，发生于食管者仅见个案报道[3]。炎性纤维性息肉通常虽以腹痛和幽门梗阻为首发症状，但呕吐、腹泻、出血少见。胃镜下主要表现为较光滑的息肉样肿块，直径一般<2 cm，本例报道肿块直径7 cm，目前国内尚未见大于该肿块直径的文献报道。镜下肿瘤主要由短-长纤维母细胞样梭形细胞、血管及炎细胞构成。梭形细胞呈交织的束状、部分呈席纹状排列。增生血管多为薄壁小血管，少数为厚壁血管并可发生玻璃样变性。部分梭形细胞围绕血管形成漩涡样或洋葱皮样结构及大量嗜酸性粒细胞浸润，是诊断炎性纤维性息肉的两个重要形态学特点[4]。免疫组化标记显示肿瘤细胞弥漫表达CD34，部分表达SMA。

目前，炎性纤维性息肉的组织起源及发病机制尚不清楚，有学者认为炎性纤维性息肉可能起源于肌纤维母细胞[5]，另有学者认为可能起源于树突状细胞[6]。胃肠道损伤、感染及炎性修复可能与其发生有关，随着对分子生物学深入研究的发展，血小板衍生生长因子受体(α-platelet-derived growth factor receptor-α, PDGFR-α)外显子12、18的基因激活突变在炎性纤维性息肉发病机制中具有重要意义，炎性纤维性息肉被证实为真性肿瘤，并非反应性增生，因此其在WHO(2010)消化道肿瘤病理学和遗传学分类中被归为良性间叶源性肿瘤[1]。

①②③④⑤图1 内镜下见巨大肿物,肿物表面黏膜粗糙 图2 黏膜下黄白色肿物大体形态:肿块剖面呈黄白色、实性、质地均匀稍韧 图3 梭形肿瘤细胞围绕血管呈洋葱皮样结构 图4 间质伴大量嗜酸性粒细胞浸润 图5 梭形肿瘤细胞CD34阳性,EnVision两步法

炎性纤维性息肉需与胃肠道其他间叶源性梭形细胞肿瘤鉴别。(1)胃肠道间质瘤：可见病理性核分裂象，肿瘤多侵及肌层，间质血管不丰富，一般无嗜酸性粒细胞的炎症背景，免疫组化标记CD117、DOG1及CD34均阳性，对于CD117-/CD34+的胃肠道间质瘤，需行C-Kit及PDGFR-α基因检测。胃部炎性纤维性息肉合并胃壁胃肠道间质瘤也有报道[7]，提示两者关系密切，有待进一步分析。(2)炎性肌纤维母细胞瘤：中间性肿瘤，好发于儿童和青少年，呈结节状或分叶状，镜下由增生的胖梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞呈编织状排列构成，间质伴大量淋巴细胞、浆细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化标记vimentin、SMA、desmin和ALK均阳性，CD34阴性。(3)增生性息肉：内镜下也表现为光滑的息肉样隆起，与炎性纤维性息肉不易区分，但光镜下可见增生性息肉是由上皮增生构成，而炎性纤维性息肉由梭形纤维细胞组成。(4)平滑肌瘤：发生于胃的平滑肌瘤少见，光镜下瘤细胞核杆状，两端钝圆，细胞质丰富嗜酸，呈束状交织、席纹状排列。免疫组化标记SMA、desmin和Calponin均阳性，CD34阴性。(5)神经鞘瘤：瘤组织一般表现为两种组织结构，Antoni A型和Antoni B型，Antoni A型瘤细胞呈束状排列，核栅状结构，Antoni B型瘤组织疏松黏液样，免疫组化标记S-100阳性，有助于鉴别诊断。(6)滤泡树突细胞肿瘤：瘤细胞梭形或卵圆形，呈束状、编织状或车辐状排列，间质可见大量淋巴细胞、浆细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润，瘤细胞CD21、CD23、CD35均阳性。

炎性纤维性息肉属于良性肿瘤，预后好，一般不需行广泛切除，首选内镜摘除、电凝切除或手术局部切除。本例报道的肿瘤巨大，且患者有腹痛临床症状，故行外科胃大部手术切除术。患者术后一般情况良好，目前随访中。炎性纤维性息肉具有特征性临床病理特点，临床及病理医师应加强对其认识以做出准确诊断。