王雪莹 陆燕 陈月芹 朱小敏 黄振平

患者女性，51岁。因“双眼畏光异物感、视力进行性下降25年”入院。患者最早于1993年首次出现双眼畏光、异物感，当地医院对症治疗后好转。此后双眼眼红、眼部刺激症状反复出现，并伴有全身乏力、浮肿等表现。2000年因双眼视力下降于河南省眼科研究所就诊，诊断为“双眼边缘性角膜变性”，予对症治疗后患者自述改善不明显。2004年6月再次出现浮肿，查抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性，行肾穿刺活检，诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis，AAV)，予以强的松+环磷酰胺(CTX)冲击治疗，缓解后行强的松+硫唑嘌呤(AZA)维持治疗。治疗期间MPO-ANCA于180.04～238.79 RU/ml之间上下波动，双眼眼红反复出现、视力进行性下降，并陆续出现胃部不适、胸闷、抬腿困难、下肢关节晨僵、右侧髋关节疼痛等肾外症状。2014年因右眼视力下降加重至北京某医院就诊，诊断“双眼角膜混浊、双眼翼状胬肉、血管性肾炎”行右眼穿透性角膜移植术。

入院后眼科检查：右眼视力0.15，结膜轻度充血，角膜植片在位，植片中央尚透明，上皮光滑，边缘区变薄，9～12点周边部可见散在圆形脂质沉着，角膜缘广泛血管翳长入，周边广泛假性胬肉生长(图4)；左眼视力0.1，结膜轻度充血，角膜中央透明，上皮光滑，角膜全周周边区基质变薄、11～7点环形黄白色脂质沉积，鼻侧宽大假性胬肉组织长入角膜约5 mm，遮盖部分瞳孔区(图1)。

辅助检查：角膜相干光层析成像术(optical coherence tomography,OCT)示左眼角膜中央厚度563 μm，角膜边缘厚度262～376 μm(图6)。血肌酐1.28 mg/dl；尿蛋白1+； MPO-ANCA(+)180.2100 RU/ml(<20RU/ml)，PR3-ANCA(-)，抗干燥综合征A抗体(+)，抗胃壁细胞抗体(+)。头部、胸部CT检查提示：(1)双侧基底节区、侧脑室旁及大脑脚缺血可能； (2)双侧筛窦及左侧上颌窦炎症；(3)两侧下叶间质性炎症，部分机化；两肺下叶局部肺气肿；(4)右肺中叶小结节，大小约6×4 mm；(5)两侧胸膜局限性增厚。

治疗经过：临床诊断左眼假性翼状胬肉、双眼边缘性角膜变性、右眼穿透性角膜移植术后、AAV、高血压病复查。……