吴英宁 黄莉娜 李保生 王期昌 浦昌洪

【摘要】 目的 探讨肾上腺少见肿瘤MSCT特征，提高肾上腺少见肿瘤的诊断及鉴别诊断水平。方法 回顾性分析20例经临床手术病理证实的肾上腺少见肿瘤，观察其MSCT表现特征。结果 20例中，肾上腺皮质癌3例，体积较大，增强扫描渐进性强化，可见腹膜后淋巴结和对侧肾上腺转移等恶性征象;神经母细胞瘤5例，内见钙化，增强扫描实性部分不均匀中度强化;恶性神经鞘瘤1例，增强扫描动脉期、静脉期肿块实性成分及边缘中度强化，其内部分低密度区未见强化;淋巴瘤1例，增强扫描持续强化，肿块包绕周围血管，伴有腹膜后淋巴结增大;节细胞神经瘤2例，静脉期及平衡期肿块内见线条状逐渐强化影;海绵状血管瘤1例，囊性成分为主，内见钙化，其中见出血;肾上腺囊肿3例，密度均匀，增强扫描未见强化;髓样脂肪瘤4例，内见脂肪密度，增强扫描脂肪密度未见强化，实性成分轻度强化。结论 肾上腺少见肿瘤各具有特征性MSCT表现特点，MSCT具有一定的诊断及鉴别诊断价值。

【关键词】 肾上腺;肿瘤;体层摄影术;X线计算机

中图分类号：R736.6   文献标志码：A   DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2020.07.011

【Abstract】 Objective To investigate the MSCT features and to improve the level of MSCT diagnosis and differential diagnosis of rare adrenal neoplasms.Methods A retrospective analysis of 20 cases of adrenal rare tumors confirmed by clinical operation and pathology was conducted to observe their MSCT characteristics.Results Among the 20 cases of rare adrenal neoplasms，there were adrenocortical carcinomas in 3 cases which had larger volume and progressive enhancement with enhanced medicament，and had malignant signs like retroperitoneal lymph node and contralateral adrenal gland metastasis.There were neuroblastomas in 5 cases with calcification inside，which had moderate enhancement in solid part on enhanced scan.There was 1 case of malignant schwannoma，which had moderate enhancement in enhanced scanning of solid components of arterial and venous mass and moderate edge，and no enhancements in some low density areas were found.1 case of lymphoma，with continuous enhancement of enhanced scan，was surrounded by peripheral blood vessels，and accompanied by retroperitoneal lymph node enlargement.In 2 cases of ganglioneuroma，linear shadow was gradually enhanced in the mass at venous and equilibrium stages.1 case of cavernous hemangioma was found，which mainly has cystic component with calcification and hemorrhage.3 cases of adrenal cyst showed uniform density and no enhancement in enhanced scan.There were 4 cases of medullary lipoma with fat density inside，but no enhancement was found in the enhanced scanning，and the solid component was slightly enhanced.Conclusion The MSCT of rare adrenal neoplasm have their own characteristics，MSCT is helpful in diagnosis and differential diagnosis for the rare adrenal neoplasms.

【Key words】 adrenal;neoplasm;tomography;X-ray computer

腎上腺肿瘤并不少见，以转移瘤、腺瘤及嗜铬细胞瘤多见，但也有部分肿瘤较少见，如肾上腺皮质癌、神经母细胞瘤、节细胞神经瘤、髓样脂肪瘤、淋巴瘤等。多层螺旋CT（multi-slice spiral CT，MSCT）的多平面重建（multi-planar reconstruction，MPR）可较精确定位肿瘤与肾上腺的关系，增强扫描进一步明确肿瘤的血供特点，是目前公认的诊断肾上腺肿瘤较佳的影像学检查方法[1]。本文回顾性分析经手术病理证实的肾上腺少见肿瘤20例，通过对肾上腺少见肿瘤的MSCT征象进行分析和总结，旨在提高肾上腺少见肿瘤影像诊断及鉴别诊断水平，现报道如下。

1 资料与方法1.1 临床资料 收集本院2014年3月至2019年3月经手术病理证实的肾上腺肿瘤20例，所有患者均有完整的临床资料及MSCT平扫、增强、MPR图像。本组病例中，男12例，女8例，年龄2～76岁，平均（38.3±10.5）岁。部分患者表现为反复腰背部疼痛或不适感，部分患者无不适症状，为偶然体检发现，1例患者突发左侧腰痛。

1.2 CT检查方法 20例患者均行CT平扫及增强扫描，应用西门子Definite AS 128层螺旋CT进行扫描，管电压120 kV，管电流250 mA，层厚及层间距均为3 mm，重建间隔0.625 mm，扫描范围由T11椎体上缘至L4椎体下缘，增强扫描采用高压注射器经肘静脉团注碘佛醇60～80 mL，速率3 mL/s，团注造影剂后25 s行动脉期扫描，70 s行静脉期扫描。平扫、薄层及增强的各期图像传送到工作站完成图像后处理工作，采用MPR显示肾上腺病变与周围结构的关系。

2 结  果2.1 病理诊断 肾上腺皮质癌3例，神经母细胞瘤5例，恶性神经鞘瘤1例，淋巴瘤1例，节细胞神经瘤2例，海绵状血管瘤1例，肾上腺囊肿3例，髓样脂肪瘤4例。

2.2 CT表现 本组20例肾上腺肿瘤中，肿瘤大小不等，直径在1.2～13.2 cm之间，大部分肿瘤形态规则，呈类圆形或椭圆形，边界清楚，少部分肿瘤形态不规则，边界模糊。肾上腺皮质癌3例，均位于一侧，体积均较大，直径7.8～11.0 cm，平均8.6 cm，类圆形或不规则形，密度不均匀，CT值33～36 Hu，增强扫描不均匀中度强化，动脉期CT值48～56 Hu，静脉期CT值60～65 Hu，2例出现腹膜后淋巴结转移，1例出现对侧肾上腺转移（图1A、B、C）。神经母细胞瘤5例，均位于一侧，直径在8.2～13.2 cm之间，平均9.5 cm，类圆形或不规则形，密度不均匀，CT值38～45 Hu，病变内均出现不规则钙化，增强扫描实性部分不均匀中度强化，动脉期CT值49～55 Hu ，静脉期CT值55～66 Hu，3例出现腹膜后淋巴结转移（图2 A、B、C）。恶性神经鞘瘤1例，位于左侧，最大径约10.8 cm，类圆形，密度不均匀，CT值39～42 Hu，增强扫描动脉期、静脉期肿块实性成分及边缘中度强化，CT值60～65 Hu，动脉期病变内见条状血管影，其内部分低密度区未见强化（图3A、B、C）。淋巴瘤1例，位于右侧，最大径约9.8 cm，椭圆形，密度均匀，CT值40～45 Hu，增强扫描动脉期肿块轻度强化，CT值56～60 Hu，肿块包绕周围血管（图4A、B、C），静脉期肿块逐渐强化，CT值62～65 Hu，伴有腹膜后淋巴结增大。节细胞神经瘤2例，均位于一侧，直径在5.5～6.6 cm之间，类圆形，密度较均匀，CT值30～35 Hu，增强扫描早期轻度强化，CT值42～50 Hu，静脉期及平衡期病变逐渐强化，CT值55～60 Hu，肿块内见线条状逐渐强化影（图5A、B、C）。海绵状血管瘤1例，位于左侧，最大径约7.8 cm，密度不均匀，内侧以低密度为主，CT值35～38 Hu，病变内见弧形及条带状钙化，外侧及其后部密度较高（图6A、B、C），CT值66～68 Hu，增强扫描动脉期及静脉期肿块内低密度及高密度均未见强化。肾上腺囊肿3例，位于一侧，均小于3 cm，类圆形，密度均匀，CT值8～18 Hu，增强扫描病变未见强化，1例囊壁见弧形钙化（图7A、B、C）。髓样脂肪瘤4例，均位于一侧，直径在2.2～7.5 cm之间，平均4.5 cm，类圆形，密度不均匀，CT值-38～32 Hu，肿瘤内见脂肪密度，增强扫描脂肪密度未见强化，实性成分轻度强化，CT值约43 Hu（图8A、B、C）。

3 讨  论  本组病例均为肾上腺少见肿瘤，肾上腺皮质癌、肾上腺神经母细胞瘤、肾上腺恶性神经鞘瘤及肾上腺淋巴瘤属于恶性肿瘤;而肾上腺节细胞神经瘤、海绵状血管瘤、肾上腺囊肿及髓样脂肪瘤属于良性肿瘤。

3.1 肾上腺皮质癌 肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma，ACC）是一種罕见的上皮来源的恶性肿瘤，有文献[2]报道肿瘤的大小对良恶性的预测具有一定价值，特别是直径>10 cm的肿瘤，高度提示ACC，这主要与ACC为高度恶性肿瘤、生长迅速有关，此外，腹膜后空间较大，病人多无明显的自觉症状，一旦发现肿瘤均较大。本组3例ACC均较大，直径在7.8～11.0 cm之间，平均8.6 cm;肿瘤的强化方式也有一定的特殊性，ACC的强化并不像肝癌或肾癌一样出现典型的“快进快出”的表现，而是出现一种渐进性强化的特点，这可能与肿瘤较大、肿瘤瘤巢之间存在大量血窦样间质成分有关，与文献[3]报道一致。如肿瘤较大、增强扫描渐进性强化、出现腹膜后淋巴结肿大、下腔静脉或肾静脉癌栓、其他远处转移可高度提示ACC的诊断[3～4]。本组3例ACC，2例出现腹膜后淋巴结转移，1例出现对侧肾上腺转移。

3.2 肾上腺神经母细胞瘤 肾上腺神经母细胞瘤主要起源在肾上腺髓质或交感神经节，属于儿童胚胎型恶性肿瘤，2岁左右为发病高峰期。本组5例神经母细胞瘤年龄均小于4岁，肿瘤体积一般均较大，密度不均匀，病变内出现不规则钙化灶，部分病变可跨越中线向对侧生长，增强扫描病变不均匀中度强化，3例出现腹膜后淋巴结转移。出现以下征象高度提示肾上腺神经母细胞瘤[5]：儿童患者、肾上腺肿瘤、体积较大、内见不规则钙化、MSCT增强扫描不均匀强化、出现远处转移征象。临床上，MSCT已经成为儿童肾上腺神经母细胞瘤诊断的主要手段，其可对肿瘤的部位、大小、形态、密度、转移等情况进行良好的显示，对临床治疗方案的制定及术后随访具有重要意义。

3.3 肾上腺恶性神经鞘瘤 肾上腺恶性神经鞘瘤极其罕见，来源于肾上腺交感神经纤维，文献报道[6～7]极少。本例恶性神经鞘瘤位于左侧，类圆形，密度不均匀，增强扫描动脉期、静脉期肿块实性成分及边缘中度强化，动脉期病变内见条状血管影，其内部分低密度区未见强化。术前诊断为左侧肾上腺恶性肿瘤，保守治疗3个月复查MSCT肿瘤体积增大，遂行手术切除病理诊断为肾上腺恶性神经鞘瘤，术后3个月行MRI扫描出现腹腔转移。本病MSCT缺乏特异性，术前可明确肿瘤的部位、范围及与周围组织器官关系，最终确诊须结合病理。

3.4 肾上腺淋巴瘤 随着目前MSCT扫描的普及，全身各系统淋巴瘤逐渐被认识，其发病率逐年上升，肾上腺淋巴瘤也逐渐有文献报道。本例肾上腺淋巴瘤MSCT主要表现为右侧肾上腺软组织肿块，密度均匀，肿块较大，但未发现明显坏死，增强扫描动脉期肿块轻度强化，肿块包绕周围动脉，但无侵犯，静脉期肿块逐渐强化，伴有腹膜后淋巴结增大。淋巴瘤最主要的特点是肿瘤较大，但坏死少见，强化较均匀，较具特征性的是肿瘤易包绕邻近动脉，但无侵犯，血管形态保持完整[8]，此点不同于肾上腺其他恶性肿瘤，而且肾上腺淋巴瘤的治疗以放疗为主，不需要手术，因此术前明确诊断至关重要。

3.5 肾上腺节细胞神经瘤 节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）是一种主要起源于交感神经系统的少见良性肿瘤，肿瘤最常发生于腹膜后及后纵隔，发生在肾上腺者相对少见， 在肾上腺肿瘤的鉴别诊断中容易被忽视。由于GN内含有大量黏液基质及少量脂质，因此CT平扫常表现为较均匀的低密度，临床上易误诊为囊性病变[9～10]。本组2例GN在MSCT平扫上均呈较均匀低密度，低于同层肌肉密度;张永华等[11]研究显示，15例肾上腺节细胞神经瘤中7例出现钙化。本研究2例GN平扫均未见明显钙化，可能与病例数较少及肿瘤的病理类型相关，节细胞神经瘤增强扫描动脉期轻度强化，静脉期及平衡期肿瘤内部出现线条状强化影，这与文献[12]报道一致，较具特征性。

3.6 肾上腺海绵状血管瘤 本病较罕见，为肾上腺良性间叶性肿瘤，一般无症状，海绵状血管瘤可表现为囊性、实性或囊实性不均匀肿块，边界清晰锐利，可伴有钙化，有报道[3]认为钙化是肾上腺海绵状血管瘤的特征之一。本例肾上腺海绵状血管瘤，密度不均匀，内侧以低密度为主，病变内见弧形及条带状钙化，外侧及其后部密度较高，增强扫描动脉期及静脉期肿块内低密度及高密度均未见强化。术后病理证实肿瘤为囊性成分为主，其外侧及后部高密度無强化组织病理证实为陈旧及新鲜出血同时存在。

3.7 肾上腺囊肿 肾上腺囊肿较少见，大多数为偶然发现。其典型MSCT表现为肾上腺囊状低密度灶，密度均匀一致，囊壁可见钙化，增强扫描无强化[5]。本组3例肾上腺囊肿密度均匀，其内呈水样密度，增强未见强化，1例囊壁见弧形钙化，可能为囊肿时间较长所致。

3.8 肾上腺髓样脂肪瘤 肾上腺髓样脂肪瘤（adrcnal myelolipoma，AML）是一种少见的肾上腺良性肿瘤，AML较具特征性的MSCT表现为肿瘤内含有明显脂肪密度，增强扫描含脂肪组织无强化[13～14]。本组4例AML均位于一侧，呈类圆形，肿瘤内见脂肪密度，增强扫描脂肪密度未见强化，实性成分轻度强化。

虽然肾上腺少见肿瘤在诊断及鉴别诊断上仍存在一定的困难，但部分肿瘤还是具有特定的MSCT影像表现。肿瘤较大、渐进性强化同时出现腹膜后淋巴结肿大、下腔静脉或肾静脉癌栓、其他远处转移高度提示肾上腺皮质癌;儿童患者、体积较大、内见不规则钙化、出现远处转移征象可提示神经母细胞瘤;肾上腺淋巴瘤表现为肿瘤较大，坏死少见，强化均匀，增强动脉期肿瘤包绕周围动脉;肾上腺节细胞神经瘤平扫表现为低密度肿块，增强扫描静脉期及平衡期出现线条状强化;肾上腺囊肿表现为肾上腺囊状低密度灶，密度均匀，囊壁可见钙化，增强无强化;肾上腺髓样脂肪瘤通常含较多脂肪成分可以明确诊断。

参 考 文 献

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（收稿日期：2019-12-13 修回日期：2020-03-12）

（编辑：王琳葵 梁明佩）