方 琼 陈 琅 陈巧彬 郑少娟 林 志 王 珏 徐美莲 林 萌

福建医科大学省立临床医学院 福建省立医院儿科（福建福州 350001）

副肿瘤综合征（parneoplasie syndrome，PS）是全身性或系统性恶性肿瘤通过自身免疫反应产生的远隔效应，并非由肿瘤转移或直接侵袭造成[1]。其中发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变称为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）[2]。PNS临床表现复杂，可引起边缘性脑炎、亚急性小脑炎、肿瘤性斜视-眼阵挛-肌阵挛综合征等[3-6]。PNS 在儿童肿瘤中发生率低，早期诊断困难，容易误诊和漏诊。本文回顾性分析福建省立医院儿科确诊的3例PNS的临床资料，结合文献进行分析，希望对PNS 早期诊断提供帮助。

1 临床资料

3例患儿中男2例、女1例，年龄分别为6岁、2岁、3岁。经生化检查、脑脊液检查、脑电图、头颅MRI、腹部彩超、腹部CT或磁共振（MRI）等检查，发现腹腔恶性肿瘤，发病前均出现神经系统症状，确诊为PNS。

3 例患儿均以神经系统症状起病，例1、例2 患儿起病前精神运动发育同正常同龄儿，例3 起病前精神运动发育明显落后。例1 以持续高热惊厥持续状态、左侧偏瘫起病，考虑“病毒性脑炎，惊厥持续状态”，予止惊、营养神经、退热等处理1个月后，仍反复出现发热，体温波动在38.5℃左右，左侧肢体抽搐。例2表现为行走不稳，考虑“免疫性小脑炎”，予甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等治疗，但患儿在2 个月内反复出现行走不稳3次。例3表现为反复发热、精神烦躁，考虑“全身炎症反应综合征”，予抗感染、退热等处理，但上述症状2个月内反复出现3次。……