杨梅 谢军平

患者，女，39岁，因“咳嗽2年余，喘气2个月余”于2019年2月1日入院。患者2年前无明显诱因开始出现阵发性咳嗽，咳少许白黏痰，多次就诊于外院，予以止咳等对症处理，未予系统治疗。2个月前无明显诱因开始出现喘气，活动后多见并加重，活动耐量较前下降。病程中患者有口干、眼干症状。为求进一步诊治，于2019年1月31日至我院门诊就诊，胸部CT检查结果示：双肺多发肺大疱及散在慢性炎症,见图1；肺功能检查结果示：第1秒用力呼气容积(FEV1)1.43 L，FEV1/用力肺活量(FVC)60.91%。门诊以“呼吸困难原因待查”收入院。既往身体健康。入院体格检查：T 36.2 ℃,P 100次/分,R 19次/分,Bp 108/72 mmHg，猖獗性龋齿，余系统性体格检查未见明显异常。辅助检查：血气分析：pH 7.31(7.35～7.45，括号内为正常参考值范围，以下相同)，PaO2118 mmHg(83～108 mmHg)，PaCO232 mmHg(35～45 mmHg)，剩余碱(BE)-9.1 mmol/L(-2.3～3.0 mmol/L)；血常规:WBC计数3.42×109/L(3.50～9.50×109/L),RBC计数2.28×1012/L(4.30～5.80×1012/L),Hb 73 g/L(130～175 g/L)；肾功能:血尿素氮8.19 mmol/L(3.10～8.00 mmol/L),血肌酐(SCr)159.68 μmol/L(57.00～97.00 μmol/L)；电解质:钾3.36 mmol/L(3.50～5.30 mmol/L),钠133.72 mmol/L(137.00～147.00 mmol/L),氯111.28 mmol/L(99.00～110.00 mmol/L)；肝功能：球蛋白75.6 g/L(20.0～40.0 g/L)；红细胞沉降率37 mm/h(0～15 mm/h),肿瘤3项[甲胎蛋白(AFP)+癌胚抗原(CEA)+糖类抗原(CA)199]+CA125:CA199 55.02 U/ml(0～37.00 U/ml)，其余3项均正常；抗核抗体(ANA)谱:ANA S型阳性，定量为1∶3 200,抗细胞浆抗体阳性；抗干燥综合征(SS)A抗体(+++),抗Ro-52抗体(+++),抗SSB抗体(+++)；风湿4项:类风湿因子105 IU/ml(0～20 IU/ml)，抗环瓜氨酸多肽抗体、抗突变型瓜氨酸波形蛋白抗体、抗链球菌溶血素“O”均正常；免疫功能6项:IgG 70.1 g/L(7.3～16.0 g/L),IgA 6.36 g/L(0.70～5.00 g/L),血清补体C3 0.594 g/L(0.900～1.800 g/L),血C反应蛋白、血清补体C4、IgM、肌酶谱、凝血功能、B型脑钠肽检查均未见明显异常。心脏超声检查示:左心室射血分数正常，三尖瓣轻度反流，二尖瓣、主动脉瓣可见微量反流血流。腹部超声检查结果示:肝脏内可见钙化灶；脾脏肿大；胆囊、胰腺未见明显异常。因患者风湿免疫系统指标明显异常，考虑风湿免疫系统疾病，遂请风湿科医师会诊，诊断为“干燥综合征”。……