马凤英，卢卫娜

先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是一种常见的先天性畸形类疾病，一般是在人胚胎发育时期，由于大血管及心脏形成发生障碍而致的局部解剖结构异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合的一种心脏疾病，患者常以发绀、心功能不全及发育不良等为主要表现[1-4]。而肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是CHD常见的较为严重的合并症之一，也是引起围术期死亡的重要原因[5]。CHD合并的PH是因室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭等分流型先天性心脏病所致[6]。近年临床上关于CHD合并PH的发病机制及治疗等成为儿科领域的研究热点之一[7]。本研究分别对CHD合并轻度、中度、重度PH患儿及体检健康儿童的内源性二氧化硫(SO2)、内皮素-1(ET-1)、同型半胱氨酸(Hcy)、肺动脉收缩压(PASP)及动脉血氧分压(PaO2)进行检测，探讨CHD合并PH患儿内源性SO2、ET-1、Hcy水平及与PASP、PaO2的相关性，现报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 收集我院2017年1月—2019年10月收治的79例CHD合并PH患儿的临床资料，其中53例为单纯室间隔缺损，14例为房间隔缺损，7例为房间隔缺损合并室间隔缺损，5例为动脉导管未闭合并室间隔缺损。纳入标准：①经心脏彩超等检查确诊为CHD合并PH；②患儿家属知晓本研究，并签署知情同意书；③临床资料完整。排除标准：①合并恶性肿瘤或其他系统疾病患儿；②患其他遗传代谢性疾病、先天畸形或自身免疫性疾病；③伴严重肝、肾功能不全患儿。79例患儿根据PH程度分为轻度组(PASP 30～50 mmHg)26例、中度组(PASP 50～70 mmHg)25例和重度组(PASP≥70 mmHg)28例。另选取同时间段来我院体检的健康儿27例作为对照组，其中男15例，女12例；……