牟 婷，包 进，王 影

（长春市儿童医院，吉林 长春 130051）

皮肤粘膜淋巴结综合症（Mucocutaneous Lymph Node Syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki disease，KD），是一种以全身血管炎改变为主要病变的急性发热出疹性疾病，临床表现以持续发热、皮疹、手足硬性水肿、眼结膜充血等表现等为主要表现,因其可导致严重心血管并发症，得到了越来越多的重视，新生儿发病少见。我院近期收治2例新生儿川崎病，现报告如下。

病例一，患儿，女，28天，急性起病，因发热5天入院。入院前5天前无诱因出现发热，最高体温39.4℃，无抽搐，无呕吐，无咳喘，哺乳可，尿、便正常。出生史：G1P1，孕39+4周剖宫产娩出，体重3.0kg，脐带、羊水、胎盘无异常，生后apgar评分不详，孕母孕期产检无异常，未用药物。出生后接种卡介苗、乙肝疫苗。入院时查体：T：38.8℃，P：170次/分，R：60次/分。精神不振，呼吸稍促，未见皮疹，皮肤无苍白发花，无出血点，前囟平坦，口周无发绀，无鼻扇及三凹征，双肺呼吸音粗糙，无啰音，心率170次/分，节律规整，心音有力，未闻及杂音，腹部平软，肝脾肋下未触及，甲床无发绀，原始反射存在。于门诊行辅助检查（见表1）

表1 病例一患儿实验室检测结果（血液）

初步诊断为新生儿败血症，给予头孢吡肟抗感染治疗，入院第2天患儿出现左侧颈部淋巴结肿大，表面不红，表面光滑，活动度良好，伴明显结膜充血及杨梅舌。追问病史，患儿病程中曾有一过性皮疹，表现为双下肢可见红色皮疹，约持续1天自行消失，相关血常规及CRP、降钙素原检测见表1，血沉第一小时末：100.6 mm，头部CT未见异常，脑脊液常规：无色透明，白细胞5×106/L，蛋白试验阳性，脑脊液生化：葡萄糖3.4 mmol/L，氯114 mmol/L，蛋白0.8 g/L，脑脊液检菌阴性，心脏彩超及冠脉：未见异常。心电图：大致正常。临床诊断为川崎病，给予总量IVIG 2 g/kg静脉泵入，阿司匹林肠溶片50 mg/kg.d口服等治疗，入院第3天起体温逐渐将至正常，入院第5天，肿大淋巴结消退，入院第7天，结膜无充血，阿司匹林口服减量3mg/kg.d，并口服双嘧达莫。入院第10天复查心脏彩超：未见异常，双侧动脉未见扩张，患儿出院，继续口服药物，出院一周后随访，复查血液分析结果见表1，结合病情停用双嘧达莫，继续口服阿司匹林。出院3周及6周复查心脏超声冠状动脉无扩张，停用阿司匹林。

病例二，患儿，男，26天，因发热2天入院。患儿入院前2天无明显诱因出现发热，最高体温39.1℃，物理降温后体温可降，但又复升，患儿病程中精神不振及哺乳可，无咳嗽，无呕吐，无抽搐，排尿、排便正常。生产史：出生史：G1P1，孕39+2周头位自然分娩娩出，体重3.22 kg，脐带、羊水、胎盘无异常，生后apgar评分，1分钟8分，5分钟10分，孕母孕期产检无异常，未用药物。患儿生后接种卡介苗、乙肝疫苗。入院时查体：T：38，P：160次/分，R：58次/分。精神不振，反应可，呼吸稍促，颜面及躯干皮肤可见散在多发性充血性斑丘疹，无出血点，前囟平坦，口周无发绀，无鼻扇及三凹征，双肺呼吸音粗糙，无啰音，心率160次/分，节律规整，心音有力，无病理性杂音，腹部平软，肝脾肋下未触及，甲床无发绀，原始反射存在。(图1)

表2 病例二患儿实验室检测结果（血液，不同阶段）

入我院诊断为新生儿感染，并给予“头孢噻肟舒巴坦”抗感染治疗，入院第2天，仍有发热，皮疹减轻，可触及颈部淋巴结，行血液检测（结果见表2），尿常规和便常规未见异常。头部CT：平扫未见异常，脑脊液常规：外观无色透明，白细胞 4×106/L，红细胞2×106/L，蛋白试验阳性，脑脊液生化：葡萄糖3.8mmol/L，氯116mmol/L，蛋白0.9g/L，脑脊液检菌阴性，血沉第一小时末：50.1mm，心脏彩超：未见异常，冠脉未见扩张，心电图：正常心电图。入院第3天，仍有发热，体温38.8℃，出现结膜充血、杨梅舌及颈部淋巴结肿大，（图2）临床诊断为川崎病，给予IVIG、阿司匹林治疗，并继续抗感染，入院第5天，体温降至正常，患儿于第9天，出现双足足趾末端脱皮（图3）。入院第11天心脏彩超冠脉未见扩张，办理出院。出院1周后随访患儿，复查血液分析（见表2），出院3周后检测心脏彩超：未见异常，冠脉无扩张；心电图提示正常心电图，目前患儿出院4周，继续口服阿司匹林及随访中。病例儿图片如下：

1 讨 论

川崎病在婴儿及儿童均可发病，高发于6-18个月婴儿，男：女为1.8:1，成人及3月以下婴儿少见，新生儿可能与从母体得到某种可以通过胎盘的抗体，阻断了疾病的发生。目前川崎病病因未明，普遍认为其血管炎是由免疫介导的血管炎性改变，流行病学和临床研究认为该病可能与感染因素有关，大量研究显示免疫激活在发病机制上起重要作用。

川崎病病程因长短不一及病情轻重，共三期，第一期为急性发热期，约1-11天，先出现发热，随后主要症状出现；第二期为亚急性期，约11-21天，多数患儿体温恢复正常，主要症状缓解，趾指端出现膜状脱皮、血小板增多；第三期为恢复期，约21～60天，临床症状消退，若有冠状动脉瘤则仍可持续发展，少数患者进入慢性期，甚至可迁延数年。

我院两例患儿均因发热入我院，入院后经抗积极感染治疗，发热持续不退，发热持续时间＞5天，并出现皮疹、淋巴结肿大、杨梅舌、结膜充血等其他表现，血沉加快、CRP明显增高，明确川崎病的诊断，新生儿发病罕见、早期可能仅有发热，且其他症状常不典型，导致诊断困难，易误诊，故在诊治的过程中需密切注意临床症状及体征、及实验室相关检查的改变，尽早诊断，不延误治疗。上述两例患儿经IVIG及阿司匹林治疗后，发热迅速缓解，淋巴结、杨梅舌、结膜充血逐渐消失，明确IVIG及阿司匹林的治疗效果。已证实IVIG早期应用可大大降低心脏冠脉病变的发生率，大剂量阿司匹林可减轻急性炎症过程，小剂量抗血小板聚集及抗凝，但目前研究显示口服阿司匹林并不能降低冠状动脉瘤的发生率。由于我院两例川崎病患儿出院时间短，仍需远期随访，密切注意心脏冠状动脉的远期病变。