邱灵芝 郭翼红 马慧慧 黄 娜 樊志丹 马 乐 俞海国

南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科（江苏南京 210008）

多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是一种病因不明的慢性进行性血管炎，主要累及大血管，尤其是主动脉及其主要分支，其特征是主动脉及其直接分支的跨壁肉芽肿性炎症。血管炎症导致血管壁增厚、纤维化、血栓形成，产生多种缺血性症状。多见于20～40 岁女性，发病率高，但儿童罕见，有显著的早期死亡风险。欧洲及美国的发病率为（0.4～2.6）/1000000，亚洲国家患病率＞0.003%[1-2]。由于TA 症状非特异性，临床极易漏诊或误诊。本文回顾总结南京医科大学附属儿童医院收治的10例TA患儿的临床特点，探讨其临床特征和远期预后。

1 临床资料

回顾分析2014年1月至2019年6月，在南京医科大学附属儿童医院住院并确诊为TA的10例患儿的临床资料，包括病史、临床症状、体格检查、白细胞计数（WBC）、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、血液生化、胸片、心脏彩超、核磁血管成像、血管B 超、治疗及预后等。

按照2010 年EULAR/PRINTO/PRES 关于TA 分类诊断标准[3]，血管造影异常为必要条件。血管造影、CT 或磁共振成像（MRI）显示主动脉及其主要分支、肺动脉动脉瘤，动脉壁扩张、狭窄、闭塞或增厚，且非由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起，同时符合以下5 项标准中的1 项即可诊断：①脉搏短绌或跛行，周围动脉搏动消失、减弱、不等或跛行，由身体活动引起的局部肌肉疼痛；②血压差，四肢收缩压压差＞10 mmHg；③杂音，大动脉听诊杂音或可触摸到震颤；④高血压，收缩压/舒张压＞P95；⑤急性炎症反应物，血沉＞20 mm/h或CRP升高。……