孙丹丹，范鸿禹，杨杨，于晶，伍建林

病例资料患者，女，34岁，9个月前无明显诱因出现咯血，血量约5 mL，无咳嗽、咳痰、胸闷、气短等症状，当地行胸部CT检查示“双肺结节病灶”，未予特殊处理。2个月前无明显诱因再次出现咯血，血量有所增多，再次复查胸部CT示“右肺下叶结节较前增大”。患者为求进一步诊治入住本院；实验室检查：体温与血压正常，空腹血糖值为8.77 mmol/L(正常值3.9～6.1 mmol/L)，神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)值为20.93 ng/mL(正常值<16.3 ng/mL)，其他指标无异常。纤维支气管镜检查：气管、支气管未见异常改变。

胸部CT检查：平扫示左肺上叶及右肺下叶多发的结节状密度增高影(双肺共计7个结节病灶)，形态欠规整，边界较清晰，较大者位于右肺下叶斜裂胸膜下，大小约1.2 cm×2.5 cm，密度欠均匀，CT值12～38 HU；部分结节边缘见分叶征，但未见毛刺征、血管集束征及胸膜凹陷征，双肺门及纵隔内未见明显肿大淋巴结。CT增强扫描结节病灶呈不均匀明显强化，动脉期强化CT值为90～129 HU(图1～5)。

手术及病理：在单孔电视胸腔镜下行左肺上叶楔形切除、右肺下叶S8+S9a切除术，术中可见左肺上叶及右肺下叶多处富血供的结节灶，表面光滑，质地中等硬度，呈均一肉质样(图6)。病理所见：左肺上叶(舌段、固有段)肿瘤细胞呈圆形、多边形，核圆，中等大小，胞浆较丰富，呈嗜酸性，肿瘤细胞呈片巢状“器官”样结构排列，内见少量硬化性间质(图7)。免疫组织化学染色结果：CgA(+)(图8)、Syn(-)、S-100(支持细胞+)、Desmin(部分+)、CD56(散在+)、CK(-)、GFAP(-)、Ki-67约1%。病理诊断：双肺多发副神经节细胞瘤，左肺上叶者累及胸膜。

讨论副神经节细胞瘤(paraganglioma)是一种起源于神经嵴外胚层的少见的神经内分泌肿瘤，简称“副节瘤”，各年龄段均可发病，发病高峰年龄为30～50岁，无明显性别差异[1]，本例患者为中青年女性，符合发病规律。……