陈梦 丁春燕 刘夫玲

患者男性，49岁。因“双眼眼睑肿胀2年”于2019年3月19日入院，2年前患者无明显诱因出现双眼上睑肿胀，左眼明显，伴有轻度异物感，无眼红、眼痛，不伴视力下降，期间患者未予重视，未做特殊检查及治疗。肿物逐渐长大，患者曾于2019年2月27日于外院就诊，眼眶MRI检查提示双眼泪腺区及右眶内多发异常信号，双侧泪腺区肿大，左侧为显著，呈稍长T1信号，T2WI压脂呈稍高信号，增强扫描病灶呈轻度均匀强化。右侧眼眶肌锥内见梭形长T1信号，T2WI压脂呈高信号，大小约22 mm×11 mm×10 mm，部分包饶视神经，增强扫描病灶呈轻度均匀强化。给予口服泼尼松片8片/d,治疗15 d。患者自觉右眼肿物减小，左眼未见明显变化。既往无相关眼部病史，2004年因车祸致 “鼻骨骨折”、“眶骨骨折”，2017年于当地医院因“鼻息肉”行“鼻息肉切除术 ”。 眼科专科检查：双眼裸眼视力均为1.0；眼压：双眼均为20 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)；双眼泪腺区均扪及肿物，右眼肿物大小约5 mm×15 mm，左眼肿物大小约10 mm×20 mm，肿物质韧，边界不清，无压痛。双眼眼球各方向运动自如。 眶压正常，双眼球无明显凹陷或突出，其余前节及眼底检查未见明显异常。鼻骨、眼眶CT示：双侧鼻骨、右侧上颌骨额突及眼眶下壁多发骨折；双侧眼球周围、泪腺区及右侧眶内视神经周围多发不规则软组织影，包绕视神经(图1)。超声提示：右侧眶脂体内、右侧泪腺区及左侧泪腺区分别可见大小约1.2 cm×0.7 cm、1.9 cm×0.8 cm、2.6 cm×1.4 cm混合回声结节，形态不规则，边界较清，内见丰富动静脉血流信号(图2)。血清IgG4>3.65 g/L(0.03～2.01 g/L)，补体C1q 155.46 mg/L(159～233 mg/L)，甲状腺功能检查示促甲状腺激素、游离甲状腺素、抗甲状腺球蛋白抗体均正常。患……