翟春桃 匡新宇 孙蕾 孙利文 王平 吴滢 黄文彦

200062 上海，上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科(翟春桃，匡新宇，孙蕾，孙利文，王平，吴滢，黄文彦)；470000 洛阳，洛阳市妇幼保健院儿科(翟春桃)

病 例 资 料

患者，女，1岁9个月。因“皮肤瘙痒3个月，发现血肌酐升高1个月”于2019年4月9日入住我科。患儿于入院前3个月无明显诱因出现全身皮肤瘙痒，无发热、咳涕，无吐泻，无皮疹、关节疼痛，无浮肿等不适；至当地医院皮肤科间断治疗2个月，症状无改善。20余天前无明显诱因下出现呕吐、腹泻，呕吐非喷射性，呕吐物无血丝、血块，解稀水便5～6次/d。至当地医院就诊，查腹部超声示双肾实质回声增强；遂于2019年3月14日至2019年4月10日于某专科医院住院治疗,查粪常规轮状病毒弱阳性，动脉血气分析检测：pH值7.2，二氧化碳分压(PCO2)19.7 mmHg，氧分压(PO2) 138.0 mmHg，剩余碱(BE(B))-18.5 mmol/L；外周血常规：白细胞4.71×109/L，血红蛋白63 g/L，血小板226×109/L；血生化：丙氨酸转氨酶(ALT)251 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST) 126 U/L，碱性磷酸酶(AKP)841 U/L ,肌酐(Cr)139 μmol/L，尿素氮(BUN)19.54 mmol/L,尿酸(UA)555 μmol/L,总胆固醇(TC)9.1 mmol/L，降钙素原(PCT) 1.42 ng/ml，尿常规示pH 7.0，尿蛋白阴性，红细胞0～1/HP，白细胞0～1/HP，凝血功能、补体C3、补体C4正常，泌尿系统超声示双肾增大(左7.6 cm×3.6 cm；右7.4 cm×2.7 cm)、双肾弥漫性病变，腹部超声、胸片未见明显异常，肾穿活检光镜示小球发育幼稚伴部分硬化及明显间质小管病变；电镜示肾小球基底膜明显皱缩,足突大部分融合,有微绒毛变,未见确切电子致密物沉积，给予补液、纠酸、保肝、降压等对症治疗，4月2日(入院后第20天)复查生化示血ALT 410 U/L, AST374 U/L,血Cr178 μmol/L,估算肾小球滤过率(eGFR) 21.4 mL·min-1·(1.73 m2)-1,建议完善肝脏穿刺活检，家属拒绝。于2019年4月14日转至我科治疗。……