王龙胜

1 病史摘要

患者，女性，31岁。B型超声体检发现右侧肝肾间隙占位1年，患者既往体健，否认高血压、糖尿病病史，4年有子宫肌瘤手术史。饮食、睡眠可，大、小便正常。体检：体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压120/71 mmHg。神志清楚，精神可。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率正常，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音不亢进，移动性浊音阴性。

2 CT检查

CT平扫示肝肾间隙见2个不规则团块状软组织密度肿块影，大小分别约为3.5 cm×4.7 cm、1.5 cm×2.1cm，见图1～8，占位密度均匀，与周围组织器官分界清晰，平扫CT值约40 HU(图1、5),增强后，呈轻中度渐进延迟性强化,测其CT值动脉期约为45 HU(图2、6)，门静脉期约为55 HU(图3、7),静脉期约为69 HU(图4、8)。

3 术中所见及术后病理诊断

行腹腔镜下腹腔占位切除术，术中探查，见肝脏下缘，大网膜处可见占位2枚，表面光滑，最大者直径约9 cm。占位基底位于大网膜。

病理结果：镜检为梭形细胞肿瘤；免疫组化结果：ER(+)，PR(+)，SMA(+)，Desmin(+)，CD10(-)，CD34(-)，CK5/6(-)，Calretinin(-)，P53(-)，Ki-67(约5%+)；病理诊断为腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata,LPD)。

图1CT平扫图2 CT增强动脉期图3 CT增强门静脉期图4 CT增强静脉期

图5 CT平扫图6 CT增强动脉期图7 CT增强门静脉期图8 CT增强静脉期

4 讨论

LPD是一种良性肿瘤，临床较为罕见。徐晓娟等[1]报道 57例子宫外平滑肌瘤仅有2例LPD。LPD的发生机制尚不明了，目前认为与腹膜化生、内分泌因素、遗传因素、子宫内膜异位症等有关。病理上，LPD大多表现为质硬、边界清楚的灰白色旋涡状结节，镜下可见梭形成熟平滑肌细胞，大多无细胞异型性或坏死。免疫组化染色表现为vimentin、desmin、SMA 阳性。本例患者见梭形平滑肌细胞，SMA(+) 、Desmin(+)，呈典型平滑肌肿瘤表现。……