栾兆琳

家有宝贝的爸妈肯定对新生儿听力筛查都不陌生。宝宝呱呱坠地之后，面临的人生第一项考试就是新生儿听力筛查，而且测试当时就能知道成绩。

新生儿听力筛查（U n i v e r s a l Newborn Hearing Screening，UNHS），是通过成熟的技术，比如耳声发射和自动听性脑干反应等电生理学检测，在新生儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。

目前，随着政策的制定和教育的普及，大部分父母对于新生儿听力筛查的接受程度较高，所以新生儿听力筛查的覆盖率还是很理想的。但是随着医学的发展，也暴露出一些新的问题，为此，本刊记者采访了北京同仁医院耳鼻咽喉科黄丽辉教授。

筛查未通过，不能说明听力就有问题

目前我国使用的听力筛查仪器，主要有耳声发射（OAE）和自动听性脑干反应（AABR）。筛查的结果都以“通过”或“未通过”表示。

黄丽辉教授说，在临床上见过太多初筛未通过的父母出现激烈的情绪反应。黄教授说，这种悲痛与被诊断为晚期癌症有相似之处。一旦被宣布为癌症，可经历“吃惊、否认、悲伤、叹息、失望、接受”等过程。当听力障碍被确诊后，其双亲的表现并非完全与上述过程相同，而是表现为：或认为诊断不正确，或发怒，或有犯罪感，或悲伤，或易受伤害，或混乱等等。例如，“我的孩子还能说话吗”“他能独立生活吗”“教育能有效果吗”“现在该怎么办，以后又该怎么办”。在此过程中，如果得不到有关人员的详细解释和说明，家长可由怀疑检查结果的可靠性转而对医生产生不信任感，或对听力筛查工作产生不满，更加深了对耳聋诊断的不安。

一般来说，出生后3天～7天的初筛只是初步的筛查，不能一锤定音。黄教授说，由于听力筛查的仪器比较敏感，如果宝宝接受筛查时有以下几种情况，可能就通不过听力筛查，如宝宝外耳道或中耳有分泌物，体动较多，鼻堵呼吸不畅，周围环境有噪声等。

所以，在初筛未通过，等待接受聽力复筛甚至最终诊断的1个月～2个月，家长要尽量不让宝宝感冒发热和避免宝宝呛奶，减少鼻堵、减少中耳积液。多数“听力筛查未通过”的宝宝，经过诊断性听力检查后，并未发现明确的听力障碍，原因多在于外耳道或中耳有分泌物的吸收或排出。一般新生儿听力筛查发现的确有听力障碍的新生儿，约为1‰～3‰。

筛查不能为一生的听力健康保驾护航

黄丽辉教授讲了一个故事。一个8岁的孩子因口齿不清来门诊就诊，各种检查之后，确诊孩子有60分贝左右的中度听损。但是家长却不相信，因为这个孩子能听能说，在校成绩还不错。确实，医生在与孩子交流时，孩子对答如流。但是当医生用遮挡物挡住了自己的嘴说话时，这个孩子就出现交流困难了。

黄教授说，这个孩子是典型的通过听加上读唇来判断讲话内容的病例。之所以到8岁才发现听损，是因为这个孩子在出生时顺利通过了新生儿听力筛查。而听力障碍会“逼迫”孩子自发地开发出别的能力，比如通过生活场景来辨别讲话的内容和学会读唇。

新生儿听力筛查存在局限性，并不能把所有的听损患儿全部筛查出来。黄教授说，部分听神经病的患儿，在新生儿听力筛查时能够通过OAE检测；一些迟发型的、遗传性的听力损失，在新生儿听力筛查时也可能会通过检测。“而且，迟发型的听力损失在儿童听力损失患儿中占的比例不小。”黄教授说。

如何弥补这个漏洞？“这就需要在0～6岁儿童期听力筛查中及时发现。”黄教授说，“另外，儿童期听力筛查还可以发现暂时性听力损失，比如分泌性中耳炎。”

黄教授说，临床上经常碰到这样的家长，发现孩子说话不清楚时，首先选择去看口腔科或是儿保科。口腔科剪了舌系带，还是说不清，就等着再长大一些看看，3岁上幼儿园了，老师发现督促家长去看医生，这时已经晚了。有的家长则选择去做语言训练，或者发音纠正训练。殊不知，听力问题引起的语言发育障碍，如果没有改善听力的话，单纯语言训练或者发音纠正训练收效都不会理想，关键是耽误了孩子宝贵的时间。所以，黄教授强调，发现孩子说话不清楚，请务必第一时间到耳鼻咽喉科或儿童听力诊治中心检查一下听力。

基因筛查，听力筛查的有力补充

从2012年4月开始，北京市实施新生儿出生后住院期间抽取足跟血，除了检测代谢病（苯丙酮尿症和甲状腺功能低下症）之外，还会检测常见耳聋基因。新生儿家长会在出院之后不久收到两条检查结果的短信，一般第一条短信是代谢病的检查结果，第二条短信（宝宝生后3个月左右）才是耳聋基因的检查结果，如果没有收到第二条短信，请电话查询。黄丽辉教授说，耳聋基因检查是新生儿听力筛查的有力补充。

耳聋基因检测就是通过对人的DNA进行检测，发现是否存在常见耳聋基因的突变位点。无论家族中有无先天性耳聋成员，对于明确耳聋病因或者婚育指导，耳聋基因检测都具有良好的预防意义。

但并不是说耳聋基因有问题，就一定有听力障碍。耳聋基因在正常人群中也有携带。携带耳聋基因并不代表会耳聋，夫妇听力正常也可能会生下聋儿，有耳聋病史的夫妇也可能生下听力正常的孩子。患有遗传性耳聋的患儿，其疾病的根源在于携带基因突变的父母。但是父母亲的听力可以是正常的，也可以是不正常的，如果宝宝耳聋基因筛查未通过，务必找专业医师进行遗传咨询。

黄教授说，新生儿耳聋基因筛查的意义还在于可以规避一部分药物性耳聋。有些携带耳聋基因的人，对于某些药物存在药物易感性，就是一旦使用某一个种类的药物，比如庆大霉素、链霉素和卡那霉素等氨基糖甙类药物，就可能会耳聋，但是只要不使用，就可以避免耳聋。

由于携带耳聋基因的父母有可能听力是正常的，所以新生儿可能是这个家庭中第一个接受这项检查的人，往往一个孩子查出问题后可以牵连到10个亲属，对于整个人群的听力障碍的防控都是非常有意义的。

篩查关卡前置：从孕期开始

不管是新生儿听力筛查，还是儿童期听力检查或是新生儿耳聋基因检测，都是在新生儿出生之后的干预措施。如果能在孕期实现对新生儿听力的保护，避免新生儿出现听力障碍，那才是更优的选择。

黄丽辉教授说，现在的确在研究针对新生儿听力的孕期检查项目，比如，上文提到的耳聋基因检测，建议每一位孕妈妈都尽可能在孕前或者孕中进行耳聋基因筛查，特别是有耳聋或耳聋家族史的夫妇、曾生育过耳聋患儿的夫妇，以预防或减少耳聋患儿的出生。当然，孕前最好。

黄教授说，一般而言，引起听力问题的原因可归纳为遗传因素和环境因素两大类。基因问题就是遗传因素，而孕妈妈们还面临着环境因素的影响，如孕早期的病毒感染，包括风疹、巨细胞病毒或带状疱疹等。现在国外已经开发出筛查巨细胞病毒的检测芯片，如果发现问题，2周内就可以进行干预治疗。此外，孕期尽量避免耳毒性药物的使用，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素等；高危孕妇，如糖尿病、慢性肾炎、高血压、甲状腺功能低下等，也是孕产妇面临的问题。

新生儿听力筛查、儿童期听力检查、耳聋基因筛查，再加上孕期严格的检查，我们目前所拥有的医学技术编织出一个防控新生儿听力障碍的网络。医学的发展，有朝一日可以让每一个新生儿宝宝能听到各种美好的声音。