陈其春， 孙莉华， 王龙胜， 郑穗生

病例资料患者，男，81岁，于2018年8月无明显诱因出现血尿。当地医院超声提示左输尿管结石。我院拟诊“左输尿管结石”收入院。查体：左肾区叩痛(+)，左侧输尿管行径区压痛(+)。肾功能核素显像示左肾全程未显影，考虑左肾无功能。CT尿路造影(CTU)示左输尿管中下段软组织密度影，其内伴片状不均匀高密度影，病灶大小约3.5 cm×1.5 cm×1.2 cm，CT值22～287 HU(平均123 HU)，增强皮髓质期CT值34～314 HU(平均173 HU)，呈轻度延迟强化(图1～3)，左输尿管中上段及肾盂肾盏扩张积水，排泄期未见对比剂排入左输尿管内(图4)。CT诊断：左输尿管中下段占位伴钙化，考虑肿瘤可能；左肾积水。

行左侧腹腔镜半尿路切除术。术后病理镜检示肿瘤累及输尿管壁全层，伴坏死及大片钙化，大部分呈骨肉瘤形态，瘤细胞间见肿瘤性骨样基质；局部与输尿管粘膜上皮移行处见少数圆形、卵圆形肿瘤细胞，略呈巢团状分布(图5，6)。免疫组化标记：CK(-)，EMA(-)，Vimentin(+)，LCA(-)，GATA3(-)，CK5/6(-)，P63(-)，Uroplakin III(-)，Pax-8(-)，Ki-67(+，约40%)。病理结果提示(左侧)输尿管骨外骨肉瘤。

讨论骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma，EOS)也称为软组织骨肉瘤，是一种在软组织内生长、与骨和骨膜无关，却能形成骨样基质、骨和软骨样物质的恶性肿瘤，由间叶组织化生而来。EOS的诊断标准需符合以下条件[1]：①发生于软组织而不附着骨或骨膜；②具有一致的骨肉瘤图像(排除混合性恶性间质肿瘤)；③产生骨样和/或软骨样基质。

EOS临床上少见，占骨肉瘤的2%～4%，占软组织肉瘤的1%[2]。好发于下肢软组织深筋膜下(60%)，尤其是大腿中部(48%)，发生于上肢者约15%～23%，其它部位如腹腔、后腹膜、乳腺、肺、甲状腺、肾脏、输尿管、膀胱、子宫、精囊、肝脏、胆囊、胸膜、颅内等均有报道[1-8]。……