李晨惠

(甘肃省白银市第二人民医院内分泌科，甘肃 白银 730900)

1 病例介绍

患者，男，46岁。因发现血糖升高3年，恶心、呕吐1d，气促半小时入院。患者有"2型糖尿病"病史3年，平素皮下注射“重组人胰岛素”早、中、晚各6u、“精蛋白重组人岛素”睡前14u降糖治疗。入院前3月出现四肢末梢麻木，乏力明显。入院前10d前自行将胰岛素注射次数减为1次，（晚餐前10u皮下注射）。入院前1d出现恶心、呕吐胃内容物2次，无咖啡样物。入院前半小时出现气促、呼吸困难，无胸痛、胸闷、头晕、头痛、意识丧失、二便失禁、抽搐、大汗淋漓等症状。家人急呼“120”入院。入院时查体：T 35℃P92次/分 R 24次/分 Bp 110/70mmHg W平车推入发育正常，营养差，体型消瘦，神志清，精神差，烦躁，推入病房。全身皮肤黏膜、口唇、舌质干燥。四肢末梢凉。无胡须，阴毛、腋毛脱落。甲状腺未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音；心界不大，心率92次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双侧足背动脉搏动减弱，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：心电图：未见明显异常。胸部X线拍片：未见明显异常。腹部彩超：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、双肾未见明显异常。血常规：白细胞计数 12.33*10^9/L，中性粒细胞绝对值11.07*10^9/L，淋巴细胞绝对值 0.81*10^9/L，红细胞计数4.17*10^12/L。余正常。尿常规：酮体 2+、蛋白质 1+、葡萄糖1+，潜血1+。生化：总蛋白55g/L，白蛋白 34g/L，肌酐107.8umol/L，尿素氮 9.96mmol/L，胱抑素C1.52mg/L，尿酸 546umol/L，葡萄糖36.84mmol/L，二氧化碳3.9mmol/l，阴离子间隙32.1mmol/L，总胆固醇 9.05mmol/L，甘油三脂 10.72mmol/L。超敏C反应蛋白：5mg/L。凝血四项未见异常。动脉血气分析：PH<6.8，二氧化碳分压 9mmHg，氧分压 137mmHg。HbA1c 39.62%。甲功：三碘甲状腺原氨酸0.67nmol/l，甲状腺素45.5nmol/l，游离三碘甲状腺原氨酸1.33pmol/L，游离甲状腺素 8.2pmol/L，促甲状腺激素6.02uIU/mL。糖尿病自身抗体：抗谷氨酸脱羧酶抗体（GADA）弱阳性。诊断：2型糖尿病 糖尿病酮症酸中毒 重度脱水 肾前性肾功能不全 低血容量性休克高脂血症 高尿酸血症 低白蛋白血症 甲状腺功能减退症。治疗给予：1）补液扩容治疗；2）小剂量胰岛素消酮、降糖治疗；3）补钾、维持水电解质平衡；4）患者糖尿病酮症酸中毒程度极重，给予纠酸、补碱治疗：碳酸氢钠 100mL静滴。80min后复查动脉血气分析示：PH 6.89，二氧化碳分压13mmHg，氧分压155mmHg。再次给予碳酸氢钠 100mL静滴。5）补充甲状腺激素：“左甲状腺素钠”25ug 1日1次治疗。第三次血气分析：pH上升为7.24。入院第二天复查：肾功：肌酐 80.6umol/L，尿素氮6.3umol/L，葡萄糖12.9mmol/L。渗透压310.42mmol/L。尿常规：葡萄糖-，酮体-，蛋白质-。血常规：WBC8.6×109/LN：7.19%。患者入院后经积极抢救治疗，补足血容量脱水完全纠正后血压反降低。心电监测显示患者血压为74/48mmHg。但患者神志清楚，精神尚可，无皮肤湿冷、四肢冰凉等症状。立即给予静推盐酸多巴胺20mg，并给予生理盐水 35mL+盐酸多巴胺150mg静脉微量泵入5ug/min，5min后复测血压上升为100/54mmHg。此后持续多巴胺维持血压。多巴胺5ug/min维持至入院第3天，仍不能停泵多巴胺。患者始终神志清楚，精神可，无皮肤湿冷、四肢冰凉等症状。且无明确心、肺疾患，无严重感染。此时考虑到腺垂体功能不全致血压低可能。遂进一步完善血浆皮质醇及ACTH化验，查睾酮、泌乳素评估性腺功能，行垂体磁共振检查进一步明确诊断。皮质醇：8点：32.0ug/dl，（5～25ug/dl）16 点 17.2ug/dl；ACTH 5.4pg/mL（7.2～63.3pg/mL）。睾酮 0.47ng/ml（2.49～8.36ng/mL）。泌乳素 5.22uIU/mL（86～324uIU/ml）。垂体增强磁共振提示：正常垂体明显均匀强化，垂体内可见一0.35cm大小低信号影，考虑垂体微腺瘤可能。结合患者临床表现及各激素化验检查考虑患者诊断：垂体微腺瘤？ 垂体前叶功能减退（垂体-肾上腺轴、垂体-性腺轴）。最后诊断：1.1型糖尿病 糖尿病酮症酸中毒重度脱水 肾前性肾功能不全 低血容量性休克 2.垂体微腺瘤 垂体前叶功能减退（垂体-肾上腺轴、垂体-性腺轴）3.甲状腺功能减退症4.高脂血症5.高尿酸血症6.低白蛋白血症。给予：0.9%氯化钠 100mL+氢化可的松100mg静滴及口服“强的松”5mg 1日1次激素替代治疗。继续补充甲状腺激素：“左甲状腺素钠”25ug 1日1次治疗。经激素替代治疗后，患者血压逐渐上升，波动于 100-108/86-74mmHg之间。未再出现低血压。致第14天，血糖、血压平稳，患者无特殊不适症状，遂出院。随访：患者出院后坚持皮下注射“三短一长”胰岛素治疗；口服：“强的松”5mg 1日1次；“左甲状腺素钠”25ug 1日1次治疗。血压稳定，无低血压情况，血糖控制尚可。追踪随访至出院后半年，建议患者复查垂体MRI，患者未复查，垂体内异常信号变化情况不详。

2 讨论

糖尿病合并垂体前叶功能减退症临床较少见，其表现隐匿。而在酮症酸中毒完全纠正后仍表现为持续低血压的患者更少见。临床上易误诊[1-2]。糖尿病合并垂体前叶功能减退症病因认为是糖尿病的微血管病变引起垂体前叶梗塞变性坏死所分泌的促肾上腺激素、促甲状腺激素、促性腺激素明显减少，从而导致了靶腺肾上腺、甲状腺、性腺功能减退[3-4]。也有糖尿病病人合并产后大出血导致垂体前叶功能减退或糖尿病人合并有垂体炎症、脓肿形成、肿瘤破坏、巨细胞肉芽肿等病变。受腺垂体损害程度及部位的影响，临床表现轻重各异，可表现为仅有一种靶腺功能减退，亦可三种靶腺同时受累[5]。糖尿病酮症酸中毒是由于体内胰岛素水平绝对或相对不足或升糖激素显著增高引起糖、脂肪和蛋白质代谢严重紊乱，所致血糖及血酮体明显增高及水、电解质平衡失调和代谢性酸中毒为主要表现的临床综合征。严重者常致昏迷及死亡，是糖尿病常见的急性并发症[6-7]。尤其是PH＜6.8的极重度酸中毒者病情更为危急，抢救难度更大。当PH＜7.1时应补充小剂量的碳酸氢钠，使PH达到7.2。治疗过程中还应积极处理各种并发症[8]。临床遇此类患者时需快速、准确反应，科室团结协作全力以赴抢救患者生命。当病情趋于稳定后，遇与病情不相符或不能解释的严重生命体征不平稳（如低血压），排除严重心、肺疾患、感染等因素后，要考虑到腺垂体功能减退症可能，并积极展开相关证据搜寻，最终明确病因，使患者获得精准救治。以免发生误诊、漏诊，延误患者病情。