施毓琳，徐国兴

0引言

虹膜角膜内皮综合征 (iridocorneal endothelial syndrome, ICE综合征 )是由 Yanoff在 1979 年首次提出的一种临床眼病，其表现为3种常见的病症，即原发性进行性虹膜萎缩、Chandler综合征、虹膜色素痣综合征 (Cogen-Reese综合征 )，是一组临床上较为少见的眼病，包括角膜内皮增殖、前房角、虹膜结构异常。目前国际上尚未完全阐明ICE综合征的病因，其症状多样，有很高的致盲率，早期诊断有利于更好地预防和治疗并发症，如角膜水肿、继发性青光眼等。

1 ICE综合征病因及发病机制

ICE综合征的临床病理体征发生原因以及形成机制，目前尚无定论，有以下几种学说。

1.1神经嵴学说这是关于阐述ICE综合征最早的学说，临床上有很多涉及角膜内皮细胞的眼病，根据神经嵴来源的角膜内皮异常可以进行分类，包括ICE综合征、Fuchs综合征、Rieger综合征、Peters异常、Axenfeld异常、后部多形性营养不良等[1]。 来源于神经嵴的组织可形成角膜内皮细胞、小梁网内皮细胞、角膜实质层细胞和虹膜实质及脉络膜实质等[2]。ICE综合征常见的三种病症具有一个共同的病理学基础，即神经嵴细胞异常增殖。嵴细胞的异常增殖可使前房角覆盖一层异常的基底膜，阻塞房角致高眼压。然而这个理论仅解释了ICE综合征的胚胎学基础，其结构改变的机制还有待进一步研讨。

1.2炎症学说即认为本病与眼内低度炎症反应、虹膜基质炎有关。Li等[3]报道，在患者的虹膜、玻璃体腔存在较多炎症细胞团块，其组织学检查支持这一学说。据研究，在确诊ICE综合征的患者可有轻度虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、角膜后沉着物的出现。……