患者，男，65 岁，发现右下肢肿物3月余于2019年8月21日入院。查体：右下肢外侧大小约18cm×10cm×6cm 肿物，质地韧，活动度差，无压痛，可见肿物表面皮肤紧绷，静脉血管明显。右下肢MRI 示：右股骨远端外侧可见不规则软组织团块影，大小约8.9cm×7.6cm，边界欠清，后外侧软组织占位，考虑恶性间叶组织来源肿瘤。全身骨显像提示：右下肢外侧软组织肿物，考虑软组织恶性病变。初步诊断为右下肢软组织恶性肿瘤。患者于2019年8月23日在全身麻醉下行右侧大腿软组织恶性肿瘤切除术，术中可见一大小约15cm×10cm×6cm 肿物，包膜完整，包膜血管网丰富，内为灰白色鱼肉样组织，与周围血管和组织边界尚清楚。完整切除瘤体后切开肿瘤，肉眼可见切面灰黄实性，部分区域囊性变及坏死，囊腔大小不一，囊内有血性液体，边缘质软灰白色鱼肉样组织，术后病理示：间叶组织来源，高度恶性肿瘤，瘤细胞梭形，席纹状分布，异型性明显，核分裂象多见，并见多核巨细胞，符合未分化多形性肉瘤。免疫组化结果：CD34（+），Desmin（局灶+），SMA（局灶+），HMB45（-），Ki-67（index50%），MDM2（+），CDK4（+），CD163（+）。病理诊断：未分化多形性肉瘤。最后诊断：右下肢未分化多形性肉瘤。术后切口愈合良好，患者及家属因经济原因，拒绝行放化疗。术后3 个月患者右下肢肿瘤复发返院进一步治疗，查体可见原肿瘤位置隆起大小约29cm×17cm×10cm肿物，质地坚韧，活动度极差，无明显压痛，肿物表面皮肤紧绷。复查右下肢MRI 示：右侧下肢股外侧肌、股中间肌、臀大肌下束多发结节、团块状灶，较大者13.9cm×9.9cm×13.9cm，边界模糊，考虑右下肢未分化多形性肉瘤复发。行胸部CT 提示双肺上叶及双肺下叶多发结节影，较大者约0.6cm×0.5cm，部分结节边界清，部分结节边界模糊，考虑转移瘤可能性大。入院诊断：①右下肢复发性软组织恶性肿瘤；②双肺多发转移瘤。考虑该患者肿瘤进展极快，且有肺部转移，建议患者行阿霉素（ADM）联合异环磷酰胺（IFO）术前辅助放化疗，将ADM 60mg/m2+IFO 1 800mg/m2静脉滴注，连续4d；因患者难以耐受化疗，拒绝后续化疗疗程，坚持行手术治疗，遂于2019年12月16日行右下肢复发性软组织恶性肿瘤扩大切除术，术中切除瘤体及侵犯的右侧股外侧肌、股中间肌。术程顺利，术后伤口愈合可，右下肢活动功能一般。术后病理诊断为未分化多形性肉瘤。

讨论未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）也称为恶性纤维组织细胞 瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）[1]，是 起 源于间叶组织的恶性肿瘤，为软组织肉瘤（soft tissue sarcoma，STS）中最常见的一种类型[2]。UPS 发病年龄高峰为50～70 岁，大约2/3 的病例为男性，肿瘤最常发生在下肢，尤其是大腿，其次是上肢和后腹膜[3，4]，具有发病位置深、恶性程度高、肿瘤级别高、术后复发率极高的特点，并且无典型的影像学特征。

UPS 具有高度的侵袭性，由于临床表现多为无痛性包块，肿瘤部位较深，发现时多为晚期，预后较差。UPS 的诊断多不能单纯依靠病史及辅助检查，主要依靠多种免疫组化分析排除不同的分化方向，是一种排除性诊断。同时精准的组织学分型可以预示患者的预后情况[5]。UPS 目前最主要的治疗方式是肿瘤扩大性手术切除，同时辅以放化疗综合治疗[6]。有研究表明对于肢端UPS，肿瘤完整切除与否及手术切缘是否干净是影响患者预后的主要因素[7]。同时随着分子生物学的发展及靶向药物临床应用，目前治疗软组织肉瘤靶向药物主要有两类，一类是阿帕替尼、安罗替尼和帕唑帕尼等小分子化合物；另一类是贝伐珠单抗和PD-1 抗体等单克隆抗体[8]。靶向药物在晚期软组织肉瘤个体化治疗的疗效和安全性方面具有显著的优势，相关研究表明靶向治疗药物可延长患者的无进展生存期并提高患者的生命质量[9]，为晚期不能耐受手术和化疗的软组织肉瘤患者提供了更多的治疗选择。

本病例年龄、病史、发病部位均符合UPS 诊断特征，术后病理检查及免疫组化确诊为未分化多形性肉瘤，恶性程度高，肿瘤极大（15cm×10cm×6cm），肿瘤位置较深，提示预后极度不良，本例患者第一次手术治疗后，积极与患者及其家属沟通，建议进一步行辅助化疗，由于患者及其家属尚存侥幸心理以及经济原因，放弃后续辅助化疗方案，术后3 个月内复发，并迅速增大，短期内增大到29cm×17cm×10cm，且侵犯到右侧股外侧肌及股中间肌，考虑本病的恶性程度高及复发率高，遂予术前AI 方案（ADM 联合IFO）辅助化疗，但难以耐受，患者及其家属放弃继续行辅助化疗，考虑肿瘤进展程度及预后，患者及其家属坚持手术治疗，遂行右下肢恶性软组织肿瘤扩大切除术，术中切除股外侧肌及股中间肌，术后伤口愈合可。考虑该肿瘤的进展程度及复发率，建议患者及其家属转肿瘤专科医院继续进一步治疗。