陈同峰,孙子瑞,韩 艳,韩 宇,高传玉,刘煜昊

(河南省人民医院心脏中心/华中阜外医院/郑州大学华中阜外医院/河南省冠心病防治重点实验室/河南省心血管流行病学研究中心，郑州 450003)

近年来,先天性心脏病已成为导致新生儿死亡的最常见先天性畸形[1]。据统计，每1 000例活产婴儿中就有8～12例罹患先天性心脏病[2-5]。房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)及动脉导管未闭(PDA)是3种最常见的先心病[1]。而在此类患者中，有一部分甚至合并了两种或两种以上畸形共存的复杂情况，患者并存两种或两种类型以上需要治疗的心血管病变或畸形即为复合型先天性心脏病。复合型先天性心脏病并不少见,大约有50%手术治疗的VSD患者有其他畸形合并存在,合并粗大或中等PDA者占6%，其中25%有心功能不;合并ASD者占17%；而在ASD患者中有10%合并肺动脉瓣狭窄(PS),5%合并VSD,3%合并PDA[6]。复合型先天性心脏病患者通常不被归类为严重的合并畸形,但一些婴幼儿患者其肺部充血状态常常较严重,应引起足够重视，需早期纠正[7]。随着介入器械的发展及技术水平的提高，简单先天性心脏病的治疗已经成熟，但复合型先天性心脏病的介入治疗报道较少，治疗策略尚无统一标准[7-11]。目前对于复合型先天性心脏病的介入治疗已成为临床研究的重要课题之一。本科自2017年1-12月行同期介入封堵治疗的复合型先天性心脏病患者17例，均取得良好效果，现总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2017年1-12月于本科行同期介入封堵治疗的复合型先天性心脏病患者17例，其中男7例，女10例，年龄3～45岁，平均(21.9±15.0)岁。术前经查体、心电图、X线片及经胸心脏彩超检查确诊，经介入团队评估，符合介入治疗适应证。入组的复合型先天性心脏病畸形包括：ASD合并PS 4例，ASD合并二尖瓣狭窄(MS)2例，ASD合并VSD 3例，ASD合并PDA 2例，PDA合并VSD 3例，双孔型ASD 3例。

1.2 方法 术前常规行心脏彩超检查，明确先天性心脏病类型，确认符合手术指征。4例年龄小于7岁患者采用全身麻醉(全麻)，其余采用局部麻醉(局麻)，4例ASD合并PS患者及2例ASD合并MS患者穿刺股静脉，其余患者穿刺股动、静脉，分别置入鞘管。术前常规行右心导管检查。本研究介入治疗顺序：先行瓣膜球囊成形术(PBMV)，再按VSD、PDA、ASD顺序依次封堵。特殊情况下遵循个体化原则。手术方式与各类单纯型先天性心脏病介入治疗方式相同。

2 结 果

2.1 基本情况及右心导管数据 17例复合型先天性心脏病患者的基本情况及封堵前后的平均肺动脉压力(MPAP)情况见表1。患者平均肺动脉压力由术前(23.7±6.5)mm Hg下降至(21.6±5.3)mm Hg(P=0.033)。

表1 基本情况及右心导管数据

续表1 基本情况及右心导管数据

2.2 治疗前缺损大小、瓣口面积及压力阶差情况 本组17例复合型先天性心脏病患者术前经胸超声及术中采集的数据对比，包括各类缺损大小，合并PS者肺动脉瓣跨瓣压差，合并MS者二尖瓣口面积(超声)及左房压(术中)的数据。见表2。

2.3 介入治疗情况及效果分析 本组17例复合型先天性心脏病患者中，除1例ASD合并PDA患者造影提示PDA最狭窄处仅1 mm不需封堵外，其余缺损畸形全部经介入治疗封堵成功，术中无严重并发症发生。术中牵拉试验良好，术后超声及X线片提示封堵器位置、成形良好，无明显残余分流。合并2种缺损畸形的患者中，术前超声及术中造影显示缺损大小及边缘情况无较大差异，未出现封堵难度巨大的特殊情况，封堵治疗顺序按照首先封堵VSD，再次封堵PDA，最后封堵ASD顺序进行。4例ASD合并PS患者术中测肺动脉瓣跨瓣压差均大于40 mm Hg，术前超声提示房缺边缘尚可，无巨大型房缺，先行PBPV治疗，测跨瓣压差均明显下降[(54.5±6.4)mm Hgvs. (12.9±1.9)mm Hg,P=0.000]，再行封堵ASD。2例ASD合并MS患者，先行PBMV，再行ASD封堵术，左房压力由扩张前38/20(26)mm Hg、32/16(22)mm Hg下降至扩张后21/9(13)mm Hg、21/10(14)mm Hg。3例双孔型房间隔缺损患者，1例双孔间距离8 mm，应用双封堵器分别封堵双孔，另2例双孔间距分别为4、5 mm，且小孔较小，应用单封堵器封堵大孔，术后复查超声均封堵良好。

表2 治疗前缺损大小、瓣膜口面积及压力阶差情况

*:a/b(c)双孔直径和双孔间距;#：d/e(f)为收缩压、舒张压、平均压；-:无数据

表3 治疗所用封堵器型号大小、术后瓣膜口面积及压力阶差情况

*:a/b(c)双孔直径和双孔间距;#：d/e(f)为收缩压、舒张压、平均压；-:无数据

3 讨 论

随着介入器械的发展及技术水平的提高，介入治疗单纯型先天性心脏病已经日趋成熟，但对于复合型先天性心脏病的介入治疗，目前尚无统一标准，其介入治疗已经成为国内外探讨的热点。复合型先天性心脏病的介入治疗是在单纯型先天性心脏病的介入治疗基础上发展起来的，但由于其复杂的心腔内结构及手术路径的选择及相互之间的影响，决定了该类手术操作难度大，绝不是后者的简单相加[12]。本研究中，17例复合型先天性心脏病患者均经导管介入治疗成功，并总结了本中心治疗该类患者的经验体会。

首先，严格筛查患者，合并多种畸形的患者需明确每一种畸形均具有介入治疗指征，且无其他必须外科手术治疗的其他畸形。除术前一般检查外，需请有经验的超声医生完善心脏彩超检查，严格筛查符合手术适应证的患者[13]。不同类型的合并畸形患者病理生理及临床特点不尽相同，必须要做到详细、准确的术前评估，而心脏彩超检查尤为重要，甚至影响手术成败。对ASD患者，需要超声通过多个切面测量缺损直径及周围边缘长短、软硬情况，以及与主动脉壁、瓣膜、心房壁等周围结构的毗邻情况。VSD患者需要通过超声测量缺位置、直径、形态，缺损与三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣的毗邻关系，及缺损右室面侧粘连情况、出口数量、走行方向等。PDA患者需通过超声测量PDA形态，长度，主动脉及肺动脉端宽度等[14]。对于PS及MS患者，需要明确狭窄瓣膜版口面积、瓣环大小、最大流速、跨瓣压差及瓣膜本身情况等。此外，心脏彩超可获得患者的左心及右心功能及肺动脉压力估测值，对手术策略的制订有重要意义。同时，术前需行右心导管检查及相应的心腔及大血管造影，进一步明确上述信息。

其次，选择合理的手术策略关系手术成败。有研究推荐复合型先天性心脏病患者同期介入治疗的顺序为：瓣膜狭窄球囊扩张术、VSD封堵术、PDA封堵术、ASD封堵术[15-20]。笔者认为，复合型先天性心脏病患者的介入治疗相对复杂，还需遵循个体化原则，具体情况具体分析。本中心对复合型先天性心脏病的介入治疗策略总结如下:

ASD合并MS患者，需先行PBMV，再行ASD封堵术，因为扩张二尖瓣时导丝、球囊可通过房间隔，到达二尖瓣，从而省去了单纯PBMV的房间隔穿刺步骤，完成扩张后再行ASD封堵，若先行ASD封堵则影响扩张球囊通过房间隔，此顺序体现“后期操作不影响前面治疗”的原则。

对ASD合并PS患者，有文献报道先行PBPV，再行缺损封堵术[12,15-20]。对于左向右分流量小的患者，笔者认为可先行PBPV，再行缺损封堵术，体现“后期操作不影响前期治疗”原则。若巨大型ASD致使左向右分流量大，且PS较轻时，笔者建议先行ASD封堵术，而后连续测量肺动脉瓣跨瓣压差，若压力阶差小于20 mm Hg，则不需行PBPV治疗，否则再行PBPV术。本研究中4例PS合并ASD患者均为中小型房缺，分流量不大，根据患者具体情况采用先行PBPV术，再封堵ASD，效果良好。

ASD合并PDA患者，若术前超声提示ASD封堵操作难度不大，可遵循“后期操作不影响前期治疗”原则，先行PDA封堵，后行ASD封堵；若超声提示ASD封堵操作难度较大，而PDA封堵操作相对简单，可遵循 “先难后易”原则先行ASD封堵，后行PDA封堵，若ASD封堵失败则放弃封堵，转外科手；对于小ASD合并大PDA且有重度肺动脉高压患者，可先行封堵PDA，暂不封堵ASD，以防出现肺动脉压力持续升高情况。若随访后肺动脉压力下降，则可择期行ASD封堵术。本研究中2例ASD合并PDA均属前者。

对VSD合并ASD或VSD合并PDA患者的治疗策略，笔者认为，VSD封堵操作难度大，局部解剖结构复杂，即使术前严格超声筛查仍不能保证手术一定成功，或者出现高度传导阻滞、瓣膜关闭不全等严重并发症。因此，笔者建议按“先难后易”原则，尽量先行封堵VSD，满意后再行ASD或PDA封堵。若出现以下特殊情况，可考虑先行封堵ASD或PDA，最后封堵VSD：(1)若超声及造影提示VSD位置及形态非常适于封堵，失败可能性极小，若合并ASD时超声提示ASD或PDA封堵难度较大，可采用“先难后易”原则先行封堵ASD或PDA，后封堵VSD。(2)VSD合并PDA患者如年龄小于3岁，体质量不足10 kg，反复发送肺部感染，可先行PDA封堵治疗，减少分流量，减轻症状，待3岁以后择期行VSD封堵术。本研究中3例VSD合并ASD，3例VSD合并PDA均采取先行封堵VSD方案，手术成功。

对于多个缺口的同类型缺损，尽量采用一个封堵器封堵，若一个封堵器不足以封堵全部缺损，且小缺损关系不大时可只封堵大缺损，若缺损均需封堵时，可用多个封堵器依次封堵。以双孔型ASD为例：(1)若最大孔径小于3 mm或双孔径之和小于5 mm，且无血流动力学变化的患者，可暂不治疗；(2)若双孔间距小于7 mm，其一孔径较大于5 mm，另一孔径较小，且缺损间组织较柔软时，可采用单伞封堵大孔，小孔多可同时盖住或通过封堵伞腰部挤压房间隔使小孔闭合或变小；(3)若两孔均需封堵且间距大于7 mm，缺损间组织较为坚韧的患者，可试行双伞封堵，原则上先行封堵大孔，再堵小孔，2个封堵伞可能会部分重叠，但不影响封堵效果。

综上所述，复合型先天性心脏病患者的介入治疗相对复杂，但只要做到“知己知彼”，根据患者具体情况合理选择治疗策略，同样可取得满意效果，并具有良好的安全性。