刘玉娇，干方舟，张永锋，张庆

1 病例介绍

患者，男性，41岁，主因“发作性意识障碍2 d”于2017年10月16日收住神经内科。患者2017年11月14日9∶00乘车途中突感头晕，伴视物模糊，随即出现意识障碍，呼之不应。9∶40送往当地医院后患者意识逐渐恢复，约半小时后再次出现意识障碍，呈嗜睡状，颅脑CT：右侧顶叶、右侧小脑半球陈旧性梗死灶，未见出血灶，考虑后循环供血区梗死可能性大，12∶00予以尿激酶150万IU静脉溶栓治疗，溶栓后患者意识清楚，14∶00患者出现烦躁，间断胡言乱语，问答不切题，再次出现意识障碍，性质同前，为进一步治疗转入我院。患者自发病以来无发热、恶心呕吐、四肢抽搐和大小便失禁等。

既往史：高血压病史5年，最高血压196/132 mm Hg，间断口服硝苯地平缓释片和贝那普利片，血压控制差；6年前当地医院诊断系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎，长期口服醋酸泼尼松治疗；否认冠状动脉粥样硬化性心脏病、糖尿病、癫痫病史。

个人史：对“青霉素”过敏，饮酒30余年，半斤/次，5次/周。

入院查体：体温36℃，心率115次/分，呼吸频率21次/分，血压130/105 mm Hg神志呈嗜睡状，语利。左眼球下视、右眼球上视不到位，四肢肌力均为5级，四肢肌张力正常。双侧Babinski征、Chaddock征均为阳性。

辅助检查：血常规：WBC 13.85×109/L，血红蛋白181 g/L，血小板计数181 g/L。生化常规：白蛋白22.0 g/L。可提取性核蛋白抗体SSA和SSB均为阳性。凝血全套、抗心磷脂抗体测定、抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophilic cytoplasmic antibody，ANCA）、抗中性粒细胞胞浆抗体谱和双链DNA（double-stranded DNA，dsDNA）均未见异常。

心电图：窦性心律。

心脏彩超：左室舒张功能减低。

颈部超声：双侧颈动脉内膜增厚，双侧椎动脉未见异常。

TCD：左侧大脑中动脉、前动脉血流速度减低，双侧椎动脉、基底动脉和双侧大脑后动脉血流速度正常。

眼底检查：双视盘界清，C/D=0.3，A/V=1/3，动静脉交叉压迹（+）。

MRI（溶栓后）：双侧丘脑T1WI未见明显异常，右侧丘脑T2WI和T2FLAIR呈稍高信号，双侧丘脑DWI呈高信号（图1）。

MRA：双侧大脑中动脉中段局限性狭窄，双侧大脑中动脉远段分支减少，基底动脉未见狭窄或闭塞。

入院诊断：

缺血性卒中

椎基底动脉系统

小血管闭塞型

责任血管：Percheron动脉

图1 患者发病15 h静脉溶栓后颅脑磁共振

诊疗经过：溶栓24 h后予以阿司匹林0.1 g（1次/天）联合硫酸氢氯吡格雷75 mg（1次/天）抗血小板聚集、阿托伐他汀钙片40 mg（1次/晚）调脂稳定斑块、依达拉奉30 mg（2次/天）清除氧自由基和丁苯酞25 mg（2次/天）重构微循环及保护线粒体等对症治疗，连续治疗2 d后患者神志转为清醒，遗留视物模糊和垂直注视障碍。至发病12 d时上述症状继续好转，遗留视物模糊。出院后继续给予脑血管病二级预防，1月后随访该患者精神状态良好，未出现嗜睡，无垂直注视障碍，仍有视物模糊。

2 讨论

Percheron动脉（artery of Percheron，AOP）闭塞是一种罕见的缺血性卒中病因，其特征主要为双侧旁正中丘脑梗死，伴或不伴中脑梗死[1]。丘脑的血供非常复杂，主要由丘脑结节动脉、旁正中动脉、丘脑膝状体动脉和脉络膜后动脉四条动脉供应。1973年Percheron首次描述丘脑旁正中动脉存在4种变异：Ⅰ型为最常见型，丘脑旁正中动脉分别起源于双侧大脑后动脉P1段并分别供应双侧丘脑腹内侧；Ⅱa型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段并供应双侧丘脑腹内侧；Ⅱb型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段，分支后供应双侧腹内侧丘脑及中脑上部；Ⅲ型是指双侧大脑后动脉P1段连接成弓状血管并由此发出分支供应双侧丘脑[1]。其中Ⅱb型特指AOP，局限于这一血管分布区梗死目前国内外尚无明确的流行病学数据，已有的文献报道其发病率低，AOP动脉闭塞梗死占所有丘脑梗死的4%～35%，占缺血性卒中的0.1%～2%，男性高于女性[2-4]。

AOP闭塞致双侧丘脑梗死常见发病机制为心源性栓塞和小血管疾病。高血压病、糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心房颤动、卵圆孔未闭、动脉粥样硬化和凝血异常等是主要的相关危险因素[5]。本病例患者既往高血压病史，心脏彩超、心电图和颈部彩超大致正常，未发现心源性栓子或大动脉粥样硬化证据，考虑小血管病变所致。

AOP供血区涉及多种脑高级功能，损伤后会出现一系列的临床表现。临床特征多种多样，典型表现为意识障碍、记忆力缺损和垂直注视麻痹三联征，也有一些文献报道会出现精神障碍、失语、眼外肌麻痹、瞳孔改变、共济失调和假性延髓性麻痹等症状[6-7]。意识障碍是由于双侧中脑网状系统纤维经双侧丘脑板内核中继时，双侧丘脑髓板内核血供突然中断，使中脑网状上行激活系统联系中断，引起昏迷和嗜睡现象。而记忆力缺损是由于丘脑背内侧核、板内核邻近区域受损。垂直凝视麻痹是由于内侧纵束上端间质核和后连合受累[5]。失语与丘脑腹外侧核和前腹核受损有关。眼外肌麻痹、瞳孔改变、共济失调和假性延髓性麻痹症状可能与中脑受累相关，或者可能是红核前区与内侧纵束间质核受损或丘脑至中脑结合处的双侧病变[8]。本病例患者睡眠觉醒周期改变，呈间断嗜睡状态，由网状激活系统和外侧下丘脑的参与引起。患者遗留视物模糊考虑长期高血压导致眼底病变。

AOP是一种罕见的解剖学变异，在MRA甚至脑血管造影中都很难见到，故临床上具有典型的临床表现和影像学改变高度怀疑本病。早期颅脑MRI显示双侧丘脑伴或不伴中脑梗死灶，并有助于其他疾病鉴别，Urska Lamot等[9]提出67%AOP闭塞累及中脑的患者在DWI序列上可见中脑“V”字征，沿软脑膜到中脑脚间窝，故中脑“V”字征特征性影像学更有助于确诊。近来有文献报道AOP闭塞引起脑梗死根据颅脑MRI可分为4型：①双侧丘脑旁正中区合并中脑梗死；②双侧丘脑旁正中区梗死，无中脑受累；③双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部和中脑梗死；④双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部梗死，无中脑受累[10]。本病例患者推测属于第二种，除此之外患者存在低蛋白血症，考虑狼疮性肾炎引起。

临床中AOP闭塞常需与基底动脉尖综合征、韦尼克脑病、Galen静脉血栓、缺血缺氧性脑病、双侧丘脑胶质瘤和神经精神性系统性红斑狼疮等来鉴别[11-12]。

（1）基底动脉尖综合征：是由于基底动脉尖血液循环障碍造成丘脑、中脑、颞叶内侧、枕叶和小脑上部多处梗死，临床表现复杂多变。该患者MRA未提示基底动脉尖部血管狭窄或闭塞可排除；

（2）韦尼克脑病：急性、亚急性或者慢性起病，常继发于慢性酒精中毒或其他原因导致维生素B1摄入不足，典型临床表现眼肌麻痹、共济失调和精神异常三联征，影像学常累及中脑导水管周围灰质、乳头体、顶盖和第三脑室周围。该患者存在大量饮酒史，此次发病未给予补充维生素B1治疗，病情明显好转，故可排除；

（3）Galen静脉血栓：静脉回流受阻和脑脊液循环障碍，导致相应脑实质淤血、水肿、静脉性梗死，多以颅内压增高症状就诊，受累区域可包括尾状核头，有Galen静脉高密度征，在血栓形成的亚急性期，MRI上血栓显示为短T1长T2信号。该患者无上述症状及征象也可排除；

（4）缺血缺氧性脑病：常有明确的缺血缺氧性病史，该患者无此病史，故可排除；

（5）双侧丘脑胶质瘤：亚急性或慢性进行性起病，影像学表现丘脑肿胀并局灶性长T1长T2信号改变，但不强化，一般经药物治疗后预后较差。该患者急性起病，双侧丘脑未见肿胀，且病情明显好转故不考虑；

（6）神经精神性系统性红斑狼疮：典型的系统性红斑狼疮表现伴有神经、精神症状，多为女性患者，以头痛、癫痫、脑血管病、认知障碍和精神等为主，病灶多位于白质区域，应用激素后迅速消退。本患者既往有系统性红斑狼疮病史，累及病灶为灰质区域，给予脑梗死对症治疗后症状明显改善，故暂不考虑。

AOP闭塞治疗原则与缺血性卒中相同，早期时间窗内首选溶栓治疗，有研究表明患者发病超急性期给予溶栓治疗，可提高生存率，较少患者会留有神经功能缺失[5]。由于AOP闭塞致双侧丘脑梗死临床上罕见，早期诊断困难，导致溶栓治疗不能实施。临床上常采用抗血小板聚集、调脂稳定斑块、改善循环等保守治疗方案。本例患者溶栓后15 h行颅脑MRI：双侧丘脑T1WI未见明显异常，右侧丘脑T2WI和T2FLAIR呈高信号，双侧DWI呈高信号，基于双侧丘脑病灶DWI-T2FLAIR存在不匹配，考虑该患者在急性期静脉溶栓中获益，经积极治疗后未遗留神经功能缺损症状。

综上所述，临床上AOP闭塞较罕见，解剖结构复杂和临床表现多样性容易被临床医生忽视。本病可遗留长期的记忆、垂直注视麻痹等症状，超急性期积极溶栓治疗可改善预后，故需尽早诊断与治疗，从而提高患者生存质量。