刘丽思

发生于前纵隔的异位胰腺极少见，由于其缺乏特征性的临床表现及影像学特点，临床上容易误诊。本文报告一例经病理证实的纵隔异位胰腺囊肿， 对其CT 增强表现及以往相关文献进行了简要的回顾。

病例资料患者，女，48 岁，4 个月前无明显诱因出现偶发胸闷气短，后症状逐渐加重。3 个月前行胸部CT 增强扫描提示右前上纵隔见一类圆形囊性低密度影， 大小约58 mm×58 mm×63 mm，其内低密度影 CT 值约 4 HU，囊壁清晰光整， 增强扫描囊壁边缘可见一较明显强化壁结节，大小约 13 mm×17 mm×10 mm，增强扫描 CT 值约 132 HU，病变与心包分界欠清， 上腔静脉下段及右心房受压移位，扫及胰腺实质均匀强化， 强化程度与肿块壁结节一致（图1）。实验室血清肿瘤标记物均未见异常。

术中所见： 肿块位于前上纵隔脂肪组织内， 大小约55 mm×60 mm×60 mm，为囊实性，部分与右肺黏连，难以分离；肿块与心包界限不清，由肿瘤下极分离其与心包间间隙，打开肿块囊壁，内为淡褐色清亮液体，抽出液体后可见肿块内不规则形组织。分离期间见肿块侵犯心包，遂打开心包，心包内少许黏连，分离黏连找出上腔静脉，沿上腔静脉分离，切除肿块及附着侵犯之心包，完整切除肿块，上极至左无名静脉水平，对侧至升主动脉。心包开窗引流。

病理检查：前纵隔肿块肉眼所见，灰白灰红不整形组织 90 mm×60 mm×30 mm，上带部分包膜，被膜表面光滑，背面无包膜处粗糙，切面可见一灰白结节15 mm×12 mm×10 mm，质硬，其余切面灰白淡黄，质韧。镜下见厚的纤维结缔组织包膜，其内可见异位的胰腺组织，伴慢性炎性细胞浸润（图2）。

讨论

1.概述 异位胰腺是正常胰腺外的胰腺组织，与原始胰腺主体缺乏解剖和血管的连续性， 可含有腺泡细胞、导管和/或胰岛。异位胰腺的尸检发生率为2%， 其中70%～90%位于胃肠道，主要位于胃、十二指肠、空肠和回肠，也可以位于其他部位（如胆囊、食管、胆总管、脾脏、肠系膜和纵隔），纵隔胰腺异位是一种非常罕见的现象，在近60年的国内外文献中只报道了不到40 例［1-3］。

纵隔异位胰腺的机制尚不清楚， 从胚胎学的观点来看，胰腺和下呼吸道有一个共同的起源，即原始前肠。在胚胎发育过程中，胰腺的发育始于腹侧和背侧芽，形成气管食管间隔的侧壁从尾部开始融合。从理论上讲，如果前肠上的胰腺芽在融合过程中被包裹， 可能会转移到纵隔内，从而发生胰腺组织异位于纵隔。胰腺异位通常发生在肠道内，因为胰腺组织有分泌功能，它产生的胰液消化酶等需要有一个排出途径，发生在肠道或胆系就可以满足这个条件，使异位胰腺组织可以存在且不易发现。本例出现在纵隔，异位胰腺产生的胰液消化酶无法排出，唯一的可能是异位胰腺的导管口闭塞，其分泌的少量胰液消化酶聚集在胰腺组织内，形成一个囊性结构，这样才能满足非肠道异位胰腺的可能性［3-5］。

图1 纵隔异位胰腺。a)CT 增强扫描横断位示右前纵隔见一囊实性肿块， 边界清楚，增强扫描囊壁旁可见一软组织强化结节（箭）；b)肿块囊性部分密度均匀，边缘与心包分界欠清；c)冠状位示右上纵隔囊性肿块伴一软组织强化壁结节（箭）；d)扫及上腹部胰腺实质与纵隔囊性肿物壁结节强化程度一致 图2 病理镜下示厚纤维结缔组织包膜，其内可见异位胰腺组织，伴慢性炎性细胞浸润（HE，×100）

2.临床特点及病理学表现

纵隔异位胰腺的临床表现通常是非特异性的，女性略多于男性，常见症状为胸痛、呼吸困难和咳嗽，还可有急症表现，比如囊肿破裂后心包填塞等。当病灶较大时，会压迫胸腔及气道，表现为咳嗽和呼吸困难等症状。大部分患者实验室检查没有特殊异常。一般病灶手术切除后症状会完全消失［6］。在大多数病例中，病灶常以囊性为主，表现为囊性或囊性实性肿块，异位胰腺组织作为囊壁的组成部分或纵隔囊性肿块内的壁结节，而囊性部分可能与胰腺分泌增加或排出障碍有关。以往文献中有报道过一例实性肿块，最终被确定为发生于纵隔异位胰腺的腺癌［7-9］。在本病例中，胸闷气短是主要的主诉，可能是由于巨大的囊实性纵隔肿块压迫支气管所致，通常需要影像学辅助诊断，还需穿刺病理学确诊。

病理组织学表现为胰腺异位的良性囊性病变。组织学检查显示囊壁为纤维结缔组织，内衬柱状上皮，存在胰腺腺泡和胰岛细胞，间质可见不同程度增生及数量不一的慢性炎性细胞浸润［10］。

3.影像学表现与鉴别诊断

纵隔异位胰腺常常合并囊性病变，因为其内分泌物未排尽、炎性渗出或异位胰腺出血而出现囊性改变［11］。胸部CT 增强是首选的成像方式，表现为囊性或囊性实性肿块，增强扫描囊性区囊壁和实性部分病变通常表现为轻度到中度强化。大部分病灶位于纵隔前部，本质上是囊性的，通常是良性的。然而，纵隔异位胰腺引起的腺癌已有报道，为纯实性肿块，可能原因是胰腺组织癌变，失去了正常的胰腺分泌功能［8］。本研究中肿块表现为囊性改变，囊壁边缘可见一较明显强化壁结节，坏死和液化的非强化区位于肿块中心，边界清晰，扫及胰腺实质部分强化程度与肿块壁结节强化一致，更有力证明两者的相关性。CT 增强对纵隔异位胰腺的诊断有重要价值，然而，其影像学表现在术前很难准确区分异位胰腺组织和其他纵隔囊性病变，需要与其他疾病进行鉴别。

鉴别诊断包括纵隔脓肿、畸胎瘤、胸腺瘤、淋巴瘤等［7］。纵隔脓肿临床表现会有发热，血象高等特点，CT 表现为囊壁增厚毛糙，增强扫描可见强化，囊腔内液体密度欠均匀，周围可见炎性渗出等改变。畸胎瘤常为囊实性成分，包括脂质、骨组织、牙齿和毛发等多种成分，CT 表现典型时容易鉴别，恶性畸胎瘤实性部分常为不均匀强化，具有侵袭性征象。胸腺肿瘤常表现为囊实性或实性肿块，增强扫描可见不均匀强化，可伴有胸腔或心包积液，部分患者可伴有重症肌无力。淋巴瘤CT 典型表现为 “血管淹没征”，病灶与纵隔大血管分界不清，部分可见融合，增强扫描轻度强化，同时可伴有双侧颈部、腋窝、腹膜后或腹股沟区淋巴结肿大。

以上所有这些情况，只有通过手术和组织病理学检查才能最终确诊。无论病理诊断如何，几乎所有患者均需手术切除，根治性切除后预后良好［10］。在以往报道的病例中，随访期间未发现复发迹象， 仅有一例纵隔异位胰腺腺癌，首次切除 6 个月后发生胸骨转移［8］。

4.诊断体会

纵隔异位胰腺非常罕见。良性囊性病变是本病最常见的特征，部分可见强化壁结节，当病变较大时，会与周围结构分界不清，当前纵隔内有肿块，呈明显不均一强化，中央有坏死和液化的非强化区时， 不能完全排除异位胰腺可能，需要与该区域的其他肿瘤进行鉴别。

另外，本病例还有一些资料不够全面的地方：其一，病理组织学没有对囊液进行分析，比如淀粉酶检查；其二，没有完成胸腹部CT 多期扫描， 观察病灶实性结节与胰腺实质三期强化是否一致；其三，本病例没有行胸部MRI 检查。